Лейкемия: ее формы, первые признаки, причины, лечение и прогноз выживаемости

Лейкемия это группа заболевания со злокачественным поражением кроветворных клеток. В результате этого патологического нарушения меняется не только функция кроветворения, но и изменяется в худшую сторону работа всего организма. Пациенты с лейкемией относятся к разным возрастным категориям, этому заболеванию подвержены и совсем маленькие дети.

Что такое лейкемия у человека?

Лейкемия является состоянием при котором поражается костный мозг, точнее его клетки. Эти клетки от природы выполняют функцию «прародителя» основных кроветворных клеток – эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

При лейкемии кровеносная система постепенно насыщается видоизмененными лейкоцитами (белыми кровеносными тельцами), которые не погибают в положенный при нормальном процессе кроветворения срок.

Патологические лейкоциты (лейкозные клетки) мешают нормальной работе обычных лейкоцитов, вытесняют их и скапливаются в косном мозге, внутренних органах и лимфатических узлах, что соответственно меняет функционирование и этих систем.

Лейкозные клетки не только уменьшают количество нормальных лейкоцитов и тех клеток, которые предшествуют их развитию, но и вызывают цитопению, то есть дефицит таких элементов как эритроциты и тромбоциты. Что происходит с организмом при таких атипичных процессах можно понять, если знать функцию клеток крови.

• Лейкоциты являются главными защитниками нашего организма от влияния различных чужеродных организмов – вирусов, бактерий, грибков. Также от лейкоцитов зависит подавление и быстрое устранение любого развивающегося инфекционного процесса.
• Эритроциты, то есть красные кровяные тельца, обеспечивают перенос по всему организму и бесперебойное поступление к тканям и органам кислорода и питательных веществ.
• Тромбоциты отвечают за нормальный процесс свертывания крови.

На картинке наглядно показана картина крови при лейкозе

В кровеносной системе всех основных кроветворных клеток должно быть определенное количество, их отклонение в ту или иную сторону приводит к различным проблемам со здоровьем. При лейкемии дефицит основных клеток крови негативно отражается на общем процессе кроветворения, приводит к значительным изменениям со стороны иммунитета, влияет на возникновения ряда патологических состояний.

Многие задаются вопросом, в чем разница между такими понятиями как лейкоз и лейкемия. Эти два термина обозначают одно заболевания, также злокачественное поражение крови может встречаться под названиями белокровие, рак крови.

Опухолевидное образование, присущее злокачественным опухолям, при лейкемии отсутствует – раковые клетки током крови разносятся по всему организму. Лейкозы принято подразделять на несколько видов в зависимости от того, какие клетки подверглись атипичному перерождению.

Классификация

В медицине используется несколько классификаций лейкозов. В основном это заболевание делится по характеру его течения, по видам подвергшихся мутации клеток.

Классификация белокровия помогает точнее определиться с выбором методики лечения и определяет прогноз течения злокачественной патологии.

Типы

По типу течения лейкемии бывают острые и хронические.

• Острый лейкоцитоз характеризуется появлением незрелых клеток, которые полностью утрачивают свое функциональное значение. Это форма заболевания развивается стремительно, все симптомы нарастают быстро и состояние человека тяжелое.
• Хронический лейкоцитоз выставляется, когда при диагностике выявляются атипичные клетки крови, но свои функции они еще частично выполняют. В связи с этим заболевание не проявляется ярко выраженной симптоматикой и часто случайно обнаруживается при обследовании по поводу других причин. Хроническое течение также подразумевает прогрессирование болезни, хотя это происходит гораздо медленнее по сравнению с остро протекающей формой белокровия.

Степени дифференцировки

• Недифференцированные. Этот вид лейкоза выставляется, когда в крови выявляются незрелые клетки, не имеющие четко прослеживаемой структуры строения.
• Цитарные.
• Бластные лейкозы.

В соответствии с цитогенезом

Цитогенез это развитие и деление клеток. Согласно этому параметру острый лейкоз принято подразделять на:

• Лимфобластный.
• Монобластный.
• Миелобластный (миелоидный).
• Миеломонобластный.
• Эритромиелобластный.
• Мегакариобластный.
• Недифференцированный.

Группа хронических лейкоцитозов по цитогенезу подразделяется на миелоцитарный и лимфоцитарный вид, которые также имеют свою классификацию.

Хронические лейкопении миелоцитарного вида делят на:

• Миелоцитарный лейкоз.
• Эозинофильный лейкоз.
• Нейтрофильный лейкоз.
• Базофильный лейкоз.
• Эритремия.
• Миелосклероз.
• Эссенциальная тромбоцитемия.

Хронические лейкопении лимфоцитарного происхождения подразделяются на хронический лимфолейкоз и парапротеинемические лейкозы. Последняя группа также имеет свою классификацию:

• Первичная макроглобулинемия Вальденстрема.
• Миеломная болезнь.
• Болезнь тяжелых цепей Франклина.
• Лимфоматоз кожи.

Хронический лейкоз моноцитарного происхождения делится на три подвида:

• Миеломоноцитарный.
• Моноцитарный.
• Гистиоцитоз Х.

На основе иммунного фенотипа

Современные методы диагностики позволяют более точно определить тип измененных клеток при лейкозах в зависимости от их иммунного фенотипа и антигенных маркеров.

По общему числу лейкоцитов и наличию бластных клеток в периферической крови

• Лейкемические лейкозы. В анализах крови более 50—80×10⁹/л лейкоцитов,к их числу относятся и бласты.
• Сублейкемические лейкозы. В крови 50—80×10⁹/л лейкоцитов, также обнаруживаются бласты.
• Лейкопенические лейкозы выставляются, когда лейкоцитов существенно ниже нормы, но при этом бласты еще сохранены
• Алейкемические лейкозы – лейкоцитов мало, бласты не обнаруживаются.

Причины возникновения

От чего точно развивается лейкоз медиками до настоящего времени не установлено. Но, тем не менее, выделяют ряд провоцирующих причин у взрослых и детей, влияние которых было выявлено на больных с раком крови. К их группе относят:

• Радиационное излучение. Это может однократное облучение большими дозами радиации, примеры такого воздействия могут быть трагедии в Нагасаки, Чернобыле. Чрезмерная доза радиации может быть людьми получена и при лучевой терапии.
• Продолжительный контакт с такими химическими веществами, как бензены. Подобное происходит при работе на некоторых предприятия химической промышленности, при курении, при постоянном воздействии бензина.
• Некоторые лекарства, относящиеся к химиотерапии.
• Ряд патологий с хромосомными нарушениями — синдромом Клайнфельтера, болезнь Дауна.
• Длительные иммунодефицитные состояния.
• Заболевания крови в анамнезе – врожденное недоразвитие костного мозга, апластический вид анемии.

Наследственность ведущей роли в возникновении лейкозов не играет. Очень редко устанавливаются семейные случаи пациентов с этой злокачественной болезнью.

Проявления болезни у взрослых и детей

Определить лейкоз на начальных стадиях его развития по симптомам практически невозможно. При хроническом течении симптоматика нарастает медленно, при остро развивающемся заболевании проявления болезни будут ярче, а ухудшение общего самочувствия больного наступает быстрее.

На фото изображена инфильтрация мягких тканей при лейкемии

Протекание болезни зависит и от количества видоизмененных клеток и от мест их расположения в организме.

Первые признаки патологии

К первым признакам острой и хронической лейкемии, относят:

• Увеличение в размерах лимфоузлов. У большинства пациентов подобные изменения выявляются на шее и в подмышечных впадинах. При этом при пальпации болезненности этих увеличенных лимфоузлов нет.
• Появление сильной, беспричинной утомляемости и слабости.
• Частые инфекционные заболевания. Нормальных лейкоцитов становится меньше и потому они не выполняют свою защитную функцию. У человека развиваются частые бронхиты, рецидивирующая пневмония, обостряется герпес.
• Появление практически постоянной потливости во время сна.
• Повышение температуры без влияния различных простудных или инфекционных заболеваний.
• Дискомфорт и тяжесть слева и справа под ребрами. При пальпации выявляется увеличение печени и селезенки в размерах.
• Изменения в организме, возникающие по причине нарушения свертывающей функции крови. К ним относят появление синяков на теле, различных красноватых пятен под кожей (точечные кровоизлияния), кровотечения из носа, усиливающуюся кровоточивость десен.

Другие симптомы белокровия

Скопление раковых клеток в различных системах и органах приводит и к появлению других признаков болезни, это:

• Нарушение сознания, его периодическая спутанность, заторможенность.
• Одышка.
• Боли и ощущение тяжести в голове.
• Тошнота, позывы к рвоте.
• Патологическое изменение координации движений.
• Периодически возникающие судороги, они могут затрагивать как отдельные участки тела, так и быть генерализованными.
• Офтальмологические проблемы – пелена перед глазами, затуманенность и падение зрения.
• Отечность, затрагивающая область паха, бедра, голени. У мужчин отек может распространиться на мошонку, что приводит к болезненным ощущениям.

Признаки острого лимфобластного лейкоза

Острый лимфобластный лейкоз чаще всего выявляется у детей, пик заболеваемости приходится на возраст от одного и до шести лет.

В патологический процесс включается костный мозг, вилочковая железа, лимфатические узлы, селезенка и затем другие внутренние органы. Поражение ЦНС в основном возникает после рецидива болезни и проведения курса химиотерапии.

К самым явным и часто определяемым симптомам лимфобластного лейкоза относят:

• Интоксикационный синдром. У детей проявляется он по типу начала простудного заболевания. Появляется слабость, повышается температура, снижается аппетит, возникает ломота в суставах, заметить можно похудение.
• Увеличение периферических лимфоузлов.
• Увеличение селезенки и печени может происходить на фоне болей в животе.
• Анемический синдром. При остром лимфобластном лейкозе возникают такие симптомы как слабость, бледность или желтушность кожных покровов, усиливается сердцебиение, возможна кровоточивость десен.
• Кровоизлияния в сетчатку глаза, при офтальмологическом обследовании выявляется отечность зрительного нерва, лейкемические бляшки.
• Одышка. Развитие дыхательных нарушений возникает вследствие увеличения внутренних лимфоузлов в грудной клетке, которые вызывают изменения в работе органов дыхания.
• У мальчиков практически в 30% случаев выявляются инфильтраты в яичках, приводящие к их увеличению.

При лимфобластном лейкозе значительно снижается иммунитет, это приводит к частым простудным заболеваниям и к возникновению длительно незаживающих ран на коже при ее травмировании. Также это заболевание может сопровождаться поражениями почек, но при этом на первых этапах симптомов этой патологии нет.

Острого миелобластного

При остром миелобластном лейкозе (ОМЛ) выявляется пониженное количество всех основных клеток крови – тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов.

Заболевание долгое время не проявляется себя определенной симптоматикой, обратить внимание можно лишь на периодически появляющееся недомогание. ОМЛ выявляется в любом возрасте, но больше опасться этого вида рака крови следует людям старше 55 лет.

К основным симптомам остро протекающего миелобластного лейкоза относят:

• Токсический и анемический синдром. У болеющего человека периодически появляются приступы головокружения, повышенной слабости и утомляемости. Длительно наблюдается плохой аппетит и периодически повышается температура тела, бывает сильная ночная потливость.
• Изменения в костно-суставной системе. Проявляется это появлением стойкой болезненности, охватывающей все или часть суставов нижней конечности. Фиксируются сильные боли вдоль позвоночника, они приводят к ограничению движений и к патологическому изменению походки. На рентгенограмме костной системы отмечаются деструктивные нарушения и очаги остеопороза.
• Увеличение печени и селезенки. Этот признак выявляется не у всех больных.

ОМЛ редко приводит к увеличению лимфатических узлов. Если такое происходит, то размеры увеличиваются примерно до 5 см, а при пальпации прощупывается в лимфоузлах конгломерат, образующийся вследствие спаивания тканей. Для этого вида рака крови характерны и общие признаки лейкозов, это синяки и подкожные кровоизлияния на теле, повышенная кровоточивость, боли в суставах, снижение веса.

Хронического миелоцитарного

Среди пациентов с хроническим миелоцитарным лейкозом больше всего людей от 30 и примерно до 50 лет.

Этому виду лейкемии больше подвержены мужчины, патология очень редко диагностируется в детском возрасте. В анализах выявляется значительное увеличение лейкоцитов за счет роста миелоцитов и промиелоцитов.

На ранних этапах развития хронической формы заболевания пациент предъявляет жалобы только на снижение работоспособности и быстро наступающую утомляемость.

Нарастание остальной симптоматики очень медленное, часто от момента выявления болезни и до развития ее выраженных стадий проходит от двух-трех и до 10 лет.

Отмечаются следующие симптомы:

• Появление одышки, происходит это как при физических нагрузках, так и в покое.
• Боль и тяжесть под ребрами слева. Диагностируется увеличение печени и селезенки.
• Сгущение крови приводит к развитию участков некроза в селезенке, что можно заподозрить по усилению болей, появлению тошноты, рвоты, лихорадочному синдрому.
• Головокружения, мигрени, нарушения в ориентации в пространстве и в координации основных движений.

У больных с хроническим миелоцитарным лейкозом выявляется подверженность инфекционным заболеваниям, снижение веса, периодические боли в костях.

Симптоматика хронического лимфоцитарного

Этот вид заболевания прогрессирует медленно, в течение нескольких лет. После того, как образуется много раковых клеток, могут появиться следующие симптомы:

• Увеличенные лимфоузлы. Обычно увеличение возникает на фоне самых обычных инфекционных заболеваний, после выздоровления нормальными становятся и размеры узлов. Вначале поражаются шейные лимфоузлы, затем в патологический процесс вовлекаются подмышечные лимфоузлы, лимфоузлы средостения, брюшной и паховой области.
• Боли в правом подреберье, обусловленные ростом печени.
• Разрушения тромбоцитов и эритроцитов приводят к появлению частых кровотечений из носа, повышенной кровоточивости тканей десен, желтушности кожи и склер.

Хронический лимфоцитарный лейкоз при его прогрессировании проявляется и общей раковой симптоматикой.

Стадии

Острый лейкоз подразделяется на несколько стадий. Но сначала выделяют скрытый период, это время от воздействия провоцирующего болезнь фактора и до появления первых клинических признаков нарушения кроветворения.

• Начальная стадия лейкоза нередко диагностируется случайно по анализам крови. Врач может обратить внимание на лейкопению, лейкоцитоз, признаки анемии, снижение количества тромбоцитов. На начальной стадии все клинические признаки выражены наиболее ярко.
• Развернутая стадия характеризуется и клинической картиной и основными, присущими лейкемии изменениями в крови.
• Ремиссия. Затухание процесса может быть полным и неполным.
• Рецидив лейкоза. Обострение может приводить как к появлению новых поражений костного мозга, так и к локализации раковых клеток в других органах. Каждый последующий рецидив переносится пациентом тяжелее.
• Терминальная стадия выставляется, когда обнаруживается неэффективность цитостатиков. В анализах крови анемия, тромбоцитопения, гранулоцитопения.

Как выявить онкологию кроветворной системы?

Лейкоз выявляется исключительно по анализам крови. Дополнительно проводится пункция грудины или тазовой кости для забора костного мозга.

Цитологическое исследование костного мозга позволяет определить тип измененных клеток, агрессивность опухоли. Также пациентам могут назначаться такие исследования как УЗИ, рентгенография, компьютерная диагностика, биопсия лимфоузлов.

Анализ крови

При лейкозе в анализах крови выявляются:

• Выраженная анемия (пониженный гемоглобин).
• Отклонение от нормы количества лейкоцитов, может быть как их снижение, так и многократное увеличение.
• Тромбоцитопения.
• Нарушение в лейкоцитарной формуле.
• Выявление атипичных клеток.
• При острой лейкемии в крови обнаруживаются бласты и некоторое количество зрелых клеток без переходных элементов.
• При хроническом лейкозе выявляются костномозговые клетки.

Можно ли вылечить заболевание?

В настоящее время лейкозы, выявленные на ранней стадии развития, хорошо поддаются лечению. При своевременной и полной терапии удается добиться стойкой ремиссии, которая часто длиться десятилетиями, особенно это касается детей.

Как лечить лейкемию?

Основные виды лечения всех видов лейкоза это:

• Химиотерапия.
• Лучевая терапия.
• Трансплантация стволовых клеток. Перед трансплантацией часто используется облучение или химиотерапия.

Сколько живут: прогноз

Прогноз для больных с лейкемией выставляется исходя из их возраста, формы рака крови, распространенности ракового поражения, ответа организма на лечение.

Чаще всего плохой прогноз предполагается у мужчин, детей, подростков, возраст которых больше 10 лет, у взрослых пациентов старше шестидесяти лет.

Шансы на длительную ремиссию уменьшаются при поздней диагностике, изначальном многократно завышенном уровне лейкоцитов. Остро развивающиеся лейкозы отличаются стремительным протеканием, и если отсутствует курс лечения, то смерть пациента наступает быстро.

Видеоролик о симптомах и лечении лейкемии: