Особенности волосатоклеточного лейкоза: симптоматика, выживаемость, фото

Одной из редких форм рака крови считается волосатоклеточный лейкоз. Большинство онкологов выделяют это злокачественное заболевание в отдельный вид, проявляющейся характерной клинической картиной.

В большинстве случаев волосатоклеточный лейкоз диагностируется у мужчин, возраст которых больше 50 лет. Этот вид рака медленно прогрессирует, но возрастные особенности пациентов часто приводят к нежелательным последствиям течения лейкоза.

Симптомы волосатоклеточного лейкоза

Волосатоклеточный лейкоз приводит к нарушению всего кроветворения и все симптомы развивающейся патологии связаны именно с этим процессом.

Повышенное и быстрое разрушение патологически измененных лейкоцитов в селезенке приводит к увеличению этого органа, развивается спленомегалия. Увеличение размеров происходит постепенно и потому на первых этапах практически не выявляется. Нарастающая спленомегалия в основном проявляется только тяжестью в левом боку, при пальпации можно ниже ребер прощупать эластичную часть селезенки.

У пациентов с волосатоклеточным лейкозом выявляется помимо спленомегалии еще несколько характерных для этой болезни синдромом, это:

• Геморрагический синдром. Заключается он в появлении частых и порой беспричинных кровотечений. Больной может предъявлять жалобы на кровотечение из носа, кровоточивость десен, у женщин могут быть маточные истечения.
• Анемический синдром. Проявляется он снижением эритроцитов в крови и внешними признаками – бледностью и желтушностью кожи, ломкостью волос, утомляемостью, похолоданием конечностей.
• Иммунодефицитный синдром – частое повторение инфекционных и респираторных заболеваний.

На фото кожа пациента, страдающего волосатоклеточным лейкозом

Предположить волосатоклеточный лейкоз можно и по следующим симптомам:

• Болям и дискомфортным ощущениям слева и сверху в брюшной полости.
• Быстрой утомляемости и сильной слабости.
• Периодическому подъему температуры тела.
• Появлению на кожном покрове синяков, возникающих даже при малейшем ушибе.
• Продолжительному кровотечению после незначительных порезов и царапин.
• Учащенному дыханию.
• Снижению веса, отсутствию аппетита.
• Увеличению лимфоузлов. Прощупать чаще всего удается увеличенные шейные, подмышечные и паховые лимфоузлы, реже лимфоузлы живота. При пальпации болезненности нет.

Причины заболевания

Свое название волосатоклеточный лейкоз получил из-за измененного вида подверженных раковому процессу лимфоцитов, при исследовании их края смотрятся как «рваные» с небольшими и частыми тонкими нитями.

Лейкозные клетки накапливаются в костном мозге и вытесняют из него нормальные клетки-предшественники таких элементов крови, как тромбоциты, эритроциты, лейкоциты. Таким образом, незрелые лимфоциты не только не выполняют своих основных функций по защите организма, но и препятствуют функционированию других составных частей нашей крови.

По каким причинам происходит подобное патологическое изменение в костном мозге пока не установлено, но выявлен ряд предрасполагающих к возникновению волосатоклеточного лейкоза факторов. К их группе относят:

• Воздействие радиационного излучения.
• Продолжительный контакт с химическими веществами, используемыми в основном на производствах.
• Частое употребление продуктов с канцерогенами.

Также выяснена зависимость развития волосатоклеточного лейкоза от возраста и половой принадлежности. Заболевание преимущественно диагностируется у мужчин, перешагнувших свое пятидесятилетие.

Пожилой возраст большинства пациентов с этой формой лейкоза объясняется тем, что этот вид рака крови долгое время развивается незаметно для самого человека, а физическое старение организма ускоряет появление раковых симптомов.

Стадии

Редкость выявления пациентов с волосатоклеточным лейкозом сделала эту болезнь еще не до конца изученной, и поэтому пока нет ее точной классификации как рака.

В медицине для удобства назначения курса терапии и в зависимости от обнаруженных изменений в крови и костном мозге выделяют четыре стадии этой патологии:

• Нелеченная стадия или первоначальный лейкоз. Выставляется эта стадия по изменениям, обнаруженным в костном мозге, то есть по патологически нарушенным лимфоцитам. Единственным симптомом иногда бывает только увеличенная селезенка, пропальпированная при осмотре.
• Прогрессирующая стадия — рост атипичных лимфоцитов, снижение количества тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов. У пациента развиваются характерные симптомы лейкоза. На этой стадии путем распространения раковых клеток с током крови происходит метастазирование, пораженными чаще оказываются головной мозг, ткани сердца. Растущая опухоль в отдаленном очаге состоит из лейкозных клеток.
• Рецидивирующая стадия волосатоклеточного лейкоза — такой диагноз записывается в карте, когда проведено лечение и возможно появление рецидивов болезни.
• Рефракторная стадия выставляется, когда у пациента выявляют лейкоз уже не поддающийся лечению.

Диагностика

Диагноз волосатоклеточного лейкоза не может быть поставлен только по сходным с этим заболеванием симптомам. Врач должен осмотреть пациента, собрать весь анамнез жизни и назначить комплекс обследований, который включает:

• Анализ крови. При волосатоклеточном лейкозе выявляются атипичные лимфоциты и панцитопения, то есть уменьшение таких клеток крови как тромбоциты, эритроциты, лейкоциты. При других видах рака крови преимущественно количество этих элементов крови возрастает.
• Пункция костного мозга и его последующее гистологическое исследования на предмет выявления атипичных лимфоцитов.
• КТ назначается с целью обнаружения опухолей внутренних органов и для выявления увеличенных лимфатических узлов и селезенки.

Лечение

На выбор метода лечения пациентов с волосатоклеточным лейкозом влияние оказывают несколько параметров. Это стадия рака, количество лейкозных клеток в костном мозге, выраженность симптомов злокачественного заболевания.

При значительно увеличенных размерах печени проводят спленэктомию, этим добиваются нормализацию состава крови. Назначается и химиотерапия, ее цель – уничтожение раковых клеток и разрушение метастазов. Из химиопрепаратов широкое применение нашло лекарство Кладрибин. После его использования продолжительная ремиссия наблюдается как минимум у 80% пациентов.

Помимо основного лечения больным подбирается соответствующая симптомам медикаментозная терапия. После курса терапии необходимо проходить постоянное обследование, это позволит вовремя захватить новый рецидив болезни.

Прогноз выживаемости

Про волосатоклеточный вид лейкоза можно сказать, что это заболевание отличается достаточно доброкачественным течением.

То есть оно развивается медленно и хорошо поддается своевременной терапии. Проведение лечения на ранних стадиях обеспечивает выживаемость прошедших химиотерапию людей в течение как минимум 4-х лет.

После 65 лет физическое старение организма усугубляет течение волосатоклеточного лейкоза. У больных в этой возрастной категории симптомы рака нарастают быстрее, а хирургическое лечение и влияние химиопрепаратов они переносят гораздо тяжелее.