Миастения считается аутоиммунной патологией, проявляющейся мышечной слабостью в пораженной области. Вовлекаются в процесс в большей степени определенные нервно-мышечные волокна. В основном особенно явно проявляется оно в мышцах поперечнополосатого типа.
Содержание
Суть патологии
Данная патология носит аутоиммунный характер, при котором происходит быстрая утомляемость какого-то конкретного отдела с наличием поперечнополосатых мышц. Болезнь относят к классическим поражениям подобного типа.
Наиболее яркое клиническое проявление – это синдром утомляемости патологического типа в мышцах. То есть миастения усиливает собственные признаки после нагрузки, а после отдыха – ослабляет.
В основе патологии находится аутоиммунный процесс, сопровождаемый продуцированием антител в отношении своих тканей организма. То есть проявляется иммунная дисфункция, в которой антитела атакуют холинорецепторы в мионевральных соединениях. Происходит их блокировка, а в итоге импульс от нерва не передается к мышце.
Код по МКБ-10 G70.
Этиология заболевания
Классификация и формы
Если говорить о классификации в целом, то она в большей степени ориентируется на степень поражения и конкретную локализацию патологического процесса. Но и такое деление достаточно относительное, так как при запускании болезни есть риск распространения болезни на другие области и отделы.
Бульбарная
Бульбарная форма проявляется в виде слабости мышечной системы неба, языка и глотки. Основными признаками считаются нарушенная речь и ухудшившийся глотательный рефлекс. Причем интенсивность симптоматической картины обычно меняется в зависимости от конкретного времени суток, нагрузки. Это и является главным отличием от истинного бульбарного синдрома.
Глазная
Глазной тип один из наиболее распространенных. Он затрагивает двигательные мышцы в глазах и веках. Они считаются наиболее подверженными утомлению. Основные признаки такого заболевания:
- Диплопия или двоение в глазах (иногда нечеткость зрения).
- Опущение век или птоз. То есть глазная щель открывается не полностью. В итоге при неполном открытии века именно поле зрения существенно ухудшается.
Интенсивность проявления симптоматики может протекать с любой тяжестью, что будет зависеть от конкретного случая. Степень проявления мышечной слабости может зависеть от конкретного времени суток и меняться постоянно. Зрение улучшалось обычно у людей даже после кратковременного отдыха на несколько минут.
Миастенический синдром Ламберта-Итона
Данный подтип болезни является редким аутоиммунным состоянием, проявляющимся из-за злокачественных новообразование. Соответственно данное состояние обычно рассматривают в таких случаях в качестве паранеопластического синдрома. Проявляется в виде:
- Дизартрии;
- Птоза;
- Слабости мышц (ягодицы и бедра);
- Нарушения работы органов зрения;
- Периферических парестезий.
Такое проявление наблюдается примерно у 60% пациентов, которые столкнулись со злокачественными новообразованиями, особенно при многоклеточном раке легких.
Симптомы болезни
Генерализованная миастения
Генерализованный тип (Гравис) считается также распространенной формой патологии. В самом начале человеку сложно поддерживать голову. Далее патология распространяется на соседние мышцы, прогрессируя через парез мышц конечностей.
Краниальная
Краниальная форма проявляется в области жевательных мышц и в лицевой мускулатуре. Больной испытывает трудности с глотанием и речью. Особенно ярко такое состояние отмечается после приема пищи, длительного разговора. В итоге речь становится невнятной, через нос.
Миастенический криз
Миастенический криз относится к осложнениям генерализованной формы. Типично в большей мере такое проявление у женщин во время менструации, психоэмоционального перенапряжения, лихорадки. Но иногда может проявляться и у мужчин. К развитию миастенического криза способны привести и неправильные дозировки медикаментов.
В процессе приступа проявляется интенсивное нарастание слабости мышц всех групп, в том числе и дыхательной системы. Продолжительность криза может варьироваться от 20 минут и до нескольких недель. При отсутствии терапии может окончиться летальным исходом.
Причины
Развиваться миастения всегда будет из-за аутоиммунных реакций в организме. Это основная причина проявления состояния. но также есть и запускающие процесс факторы, включая:
- Прием некоторых медикаментов в некорректной дозировке;
- Онкологические заболевания;
- Патологические изменения в тимусе (то есть вилочковой железе);
- Неблагоприятные экологические факторы;
- Интоксикация организма;
- Лихорадка;
- Скачки в гормональном фоне;
- Инфекционные патологии;
- Стрессы.
Есть предположение о некоторой наследственности такой патологии, но теория пока подтверждения не нашла.
Симптомы
Симптоматика в целом будет зависеть от того, какая форма патологии проявилась у конкретного человека.
| Форма болезни | Симптом |
|---|---|
| Глазная | Опущение век, двоение в глазах, нечеткость зрения, уменьшение поля зрения |
| Бульбарная | Мышечная слабость языка, глотки и неба, проблемы с речью и глотанием |
| Миастенический синдром Ламберта-Итона | Дизартрия, птоз, слабость бедренных, ягодичных мышц, нарушение зрения, периферические парестезии |
| Генерализованная | Слабость мышц шеи, постепенное распространение слабости на другие группы мышц, провоцирующие от нарушения мимики и до ухудшения походки |
| Краниальная | Провоцирует трудности с глотанием, мимикой, жеванием |
| Миастенический криз | Нарастание слабости всех групп мышц одновременно, вплоть до осложнения дыхательного процесса. Длится от 20-30 минут и до нескольких недель. Больной не может удерживать голову, голос становится слабым, проявляется одышка и общая слабость, явно выражены проблемы с глотанием. |
Более точно определить подтип патологии можно только с помощью диагностических методик.
Диагностика
При ситуациях, не выходящих за рамки типичных проявлений, диагностика обычно сочетает в себе:
- Осмотр с параллельным сбором анамнеза;
- Проба функционального типа для определения синдрома утомляемости патологического типа в мышцах;
- Электромиография, а конкретнее — декремент-тест;
- Прозериновая проба;
- Повторение теста электромиографии для определения ответа организма на прозериновую пробу;
- Анализ крови;
- КТ вилочковой железы (это область переднего средостения).
Лечение
Миастения требует правильного и качественного лечения. Особенно важно это при формах болезни, связанных с работой внутренних органов, включая дыхательную систему. Это позволит избежать летального исхода и восстановить работоспособность больного.
Консервативные методы
Консервативные методики применяются в первую очередь, если речь не идет об осложненных случаях. В терапии в первую очередь используют различные медикаменты:
- Легкая форма болезни или глазной тип – препараты калия с калимином;
- Бульбарные нарушения и четко проявляющаяся стадия заюолевания – воздействие глюкокортикоидами (обычно – Преднизолоном, Метипредом);
- У пожилых пациентов используют при неэффективности гормонального лечения цитостатики, включая Азатиоприн, Селлсепт или Циклоспорин;
- При обострении патологии – плазмаферез и иммуноглобулин.
Потому стоит выделить, что нельзя использовать при миастении:
- Интенсивные нагрузки;
- Транквилизаторы с нейролептиками;
- Пребывание под ультрафиолетом (солнце);
- Мочегонные средства, исключая спиронолактоны, верошпирон;
- D-пеницилламин;
- Препараты с магнием;
- Миорелаксанты курареподобные;
- Антибиотики: аминогликозидного, фторхинолонового ряда (тетрациклин допустим к приему, но под мониторингом врача);
- Кортикостероиды с содержанием фтора;
- Производные хинина.
Потому при проявлении других патологий на фоне миастении нужно в обязательном порядке проконсультироваться с врачом, так как многие составы способны вызвать ухудшение состояния вплоть до критического.
Патогенез заболевания
Народные средства
Народные средства применяются при миастении крайне редко и только на свой страх и риск. Объясняется это тем, что болезнь сама по себе аутоиммунная, а потому неправильная работа иммунитета способна спровоцировать существенное ухудшение состояния больного и прогрессирование симптоматики. Именно поэтому врачи настаивают на том, что при миастении использовать любые народные средства откровенно опасно для жизни.
Оперативные средства
Если в первые пару лет от начала патологии генерализованной формы сдвигов в консервативной терапии не наблюдается, то уже может быть принято решение о проведении операции. Обычно в таком случае речь идет о тимэктомии, то есть удалении вилочковой железы.
Диета
Диетическое питание при миастении в целом не особо отличается от правил правильного питания. Но при этом стоит учитывать:
- При слабости мышц гортани, а также нарушенном глотании употреблять твердую пищу нежелательно.
- В пище в достаточном количестве должны присутствовать продукты с кальцием, фосфором и калием, включая бананы, курагу, изюм, молочные продукты и так далее.
- Некоторые продукты стоит исключить, например, в которых преобладает магний: морская и речная рыба некоторых типов, некоторые виды молочных продуктов.
- Мочегонные и слабительные эффекты в продуктах вроде зеленого чая, свеклы, арбузов и других подобных ингредиентов, лучше исключать из рациона.
- Если применяется гормональная терапия, то необходимо уменьшить в рационе объем соли.
- Резать пищу нужно малыми кусочками, а запивать их следует водой.
Это основные рекомендации, которые следует соблюдать. Также следует придерживаться ограничений, описанных в консервативном лечении.
Чем опасна миастения
Миастения способна вызывать серьезнейшие осложнения. Помимо миастенического криза также могут развиться:
- Холинергический криз, сопровождаемый сужением зрачков, нарушением зрения, рвотой, поносом, снижением сердечного ритма, бледностью кожи, слюнотечением на фоне проблем с глотанием, судорогами и болезненным сокращением мышц;
- Коллагеноз;
- Дыхательная недостаточность;
- Ревматоидный артрит;
- Гипоксия головного мозга;
- Патология тимуса;
- Аспирационная пневмония.
Естественно, что такие состояния способны привести даже к смерти больного. Соответственно, предотвращение подобных состояний способно существенно продлить жизнь больного и улучшить ее.
Прогноз
Если ранее миастения относилась к серьезным патологиям с высоким процентом смертности и инвалидности (вплоть до 30-40%), то современные методы лечения позволили снизить данный показатель всего до 1%. Если проводится правильный тип лечения, то ремиссия или полное выздоровление наступают в 80% случаев. Болезнь относится к хроническим, а потому требует тщательного наблюдения. При первых же симптомах требуется адекватная схема терапии миастении.
Отзывы и клинические рекомендации по лечению миастении, смотрите в нашем видео:
Загрузка...