Относясь к классу кожных заболеваний, ихтиозиморфная эритродермия представляет собой болезнь, поражающую верхний слой эпидермиса с образованием мест воспалений, которые покрываются пузырями и множеством мелких сухих чешуек. Это врожденная форма ихтиоза, имеющая буллезную форму и сложно поддающаяся излечению. На сегодняшний день точных данных о степени распространенности этого заболевания не имеется.
Содержание
Особенности болезни
Одинаково проявляясь и у мужчин, и у женщин, ихитозиформная эритродермия поражает верхние слои кожных покровов тела, проявляясь в виде постоянного шелушения, появления мелких сухих чешуек и пузырей. Передаваясь как наследственный фактор, заболевание начинается вследствие мутации генов. Немаловажную роль, согласно последним исследованиям рассматриваемого заболевания, играет повышение уровня n-алканов. Мутация происходит в том гене, который кодирует процесс образования эпидермальной транс-глутаминазы.
Наиболее часто поражаются такие области, как подмышечные впадины, районы крупных суставов, паховые складки — в этих местах очаги поражения имеют выраженную концентрическую форму. Воспалительные процессы в верхнем слое эпидермиса сопровождаются гиперкератозом, при этом может наблюдаться в различной степени выраженный акантоз. Также может наблюдаться скопление роговых пробок, особенно в устье волосяных фолликул, что затрудняет рост и питание волос. Происходит ухудшение состояния волосяного покрова больного.
Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия (фото)
Классификация ихтиозиформной эритродермии
Сегодня существует множество различных форм эритродермии, которые имеют сходные симптомы и проявления. Для уточнения диагностики следует проводить ряд дополнительных лабораторных исследований, которые позволят составить наиболее оптимальную схему лечения.
Классифицируется данное заболевание по степени тяжести его протекания:
- средней тяжести, при которой поражаются лишь некоторые области (преимущественно области подмышечных впадин и паховых складок);
- тяжелая степень поражения, которая характеризуется значительными областями поражения кожи.
Также существует ряд синдромов, к которым относится и ихтиозиформная эритродермия:
- синдром Нетертона;
- синдром Конради-Хюнерманна;
- синдром Шегрена-Ларссона;
- синдром накопления нейтральных жиров;
- Тау-синдром.
Причины возникновения
По мнению части дерматологов, рассматриваемое заболевание может возникать вследствие не только наследственной генной мутации, но и при возникновении нарушений в синтезе тонофиламентов, неспособности к выведению из эпителиоцитов пластинчатых гранул. Наследование данного заболевания происходит по аутосомно-доминантному типу.
Симптомы
Проявления ихтиозиформной эритродермии очень характерны для всего многообразия форм ихтиозов, при которых поражается верхний слой эпидермиса и появляются такие симптомы, как:
- сухость кожи, ощущение ее стянутости;
- на поверхности кожи постепенно образуется большое количество сухих чешуек, которые могут иметь от светло-серого до темно-коричневого оттенка;
- кожа в местах поражения приобретает яркий цвет, волос на ней становится все меньше вследствие постоянного засорения устьев волосяных фолликул гранулами отмершей кожи;
- частая форма заболевания — врожденный вид болезни, при котором младенец уже рождается в поврежденной кожей. Наиболее часто в таким случае поражены области лица, туловища; по телу линейно расположенные высыпания веррукозного характера. Также может наблюдаться подошвенный и ладонный кератоз.
Поскольку именно n-алканы ответственны за процесс затвердевания межклеточного вещества, при нарушениях в их выработке и накоплении происходит увеличение хрупкости, избыточной твердости поверхностного (рогового) слоя эпидермиса.
Диагностика
- Для постановки предварительного диагноза опытному дерматологу будет достаточно внешне осмотреть больного; однако ввиду значительного количества разновидностей ихтиоза следует проанализировать такие показатели, как наличие расширенных сосудов в дерме, степень атрофичности волосяных фолликул и сальных протоков, имеются ли периваскулярные и перифолликулярные воспалительные инфильтраты в поверхностном слое кожи. Эти данные характерны именно для ихитиозиформной эритродермии.
- Также применяются такие методы диагностики, как антенатальные методы. При наличии глыбок тонофиламентов, а также отсутствии комплексов тонофибрилл можно диагностировать данное заболевание: в коже здоровых людей они отсутствуют в клеточном зернистом слое. Анализы амниотической жидкости также позволяют поставить диагноз во время беременности: наличие в ней эпителиальных клеток, имеющих пикнотичные ядра и содержащие агрегаты тонофиламентов, также свидетельствуют о высокой вероятности развития ихтиозиформной эритродермии у плода.
Лечение
Полное излечение рассматриваемого заболевания на сегодняшний день невозможно. Однако комплексный подход к лечению позволяет в короткие сроки в значительной мере улучить общее состояние кожи, устранить активное образование сухих чешуек на ее поверхности.
Терапевтическим способом
Для улучшения состояния кожи врачом-дерматологом может назначаться прием препаратов с повышенным содержанием витамина А, который положительно влияет на общее состояние кожных покровов возвращает коже эластичность и упругость.
Витаминотерапия отлично помогает повысить уровень иммунитета, что также важно при развитии ихтиозиформной эритродермии. Комплексные витаминные средства должны назначаться дерматологом, в их составе должен быть витамин А.
Медикаментозным способом
Использование реитноидов позволяет уменьшить процесс отторжения кожей клеток, что останавливает шелушение, а увлажняющие средства, особенно после гигиенических процедур помогут вернуть ей мягкость, упругость и эластичность.
Среди прочих медикаментозных препаратов при лечении рассматриваемого заболевания особое внимание отдается Ацитретину, который принимается внутрь в количестве 10-35 мг/сутки. Длительность лечения составляет 4 недели, затем должен следовать перерыв, потом курс лечения повторяется. К кератолитическим средствам, помогающим восстановить состояние кожи и уменьшить симптоматику заболевания, следует отнести следующие:
- мочевина, мазь 2-11%, применяется местно;
- гепатопротекторы в сочетании с общеукрепляющими средствами;
- мазь Молочная кислота (3-6%), также применяется местно до момента появления улучшения.
Оценка эффективности проводимого лечения основывается на анализе состояния кожи, уменьшении клинических проявлений заболевания.
Эритродермия Вильсона-Брока (фото)
Профилактика заболевания
- Поскольку данный вид дерматологического заболевания передается по наследству, парам, которые планируют беременность, при наличии у них либо их ближайших родственников в анамнезе эритродермий различного характера следует пройти общее обследование и пройти консультацию врача-дерматолога.
- Также для поддержания улучшенного после проведенного лечения состояния следует регулярно проводить гигиенические процедуры с применением мягких отшелушивающих препаратов, специальных гелей для сухой кожи и мазей на основе мочевины.
Прогноз
При рождении ребенка с врожденной эритродермией следует незамедлительно применить лечение ретиноидами, что позволяет спасти его жизнь. При выявлении заболевания во взрослом возрасте для повышения качества жизни следует выполнять все рекомендации врача-дерматолога, а также принимать назначенное лечение.