Вульгарный ихтиоз: описание симптомов, причины возникновения и методы лечения

Относясь к кожным заболеваниям, вульгарный ихтиоз является серьезным поражением эпидермиса кожи с выраженными проявлениями и множеством сопутствующих симптомов. Современные методы лечения с использованием многосоставным лекарственных препаратов позволяют в значительной мере снизить неприятные проявления заболевания, однако лечение вульгарного ихтиоза обычно длительное. Данная статья расскажет вам в подробностях о симптомах и признаках вульгарных ихтиозов у взрослого и ребенка, их лечении и наследовании.

Особенности болезни

Представляя собой заболевание кожных покровов, при которых происходит нарушение процесса кератинизации, вульгарный ихтиоз как у мужчин, так и у женщин протекает одинаково: эпидермис при ороговении молодых клеток теряет равномерность, некоторые его участки утолщаются, возникает шелушение и отвердевание кожи. При этом данное изменение кожи может происходить как на ограниченных участках (быть ограниченным), так и распространенным и неограниченным по площади (диффузным).

Процесс кератинизации клеток эпителиального слоя при вульгарном ихтиозе несколько отличен от обычного: при делении зародышевых клеток происходит перемещение их в верхний слой кожи. При этом нижние слои при нормальных условиях постепенно вытесняется старыми, что вызывает незаметное шелушение кожи.

Так происходит изменение жизненного цикла клеток кожи, поскольку наблюдается перемещение эпителиальных клеток с накопившимися в них веществами в поверхностные слои эпидермиса. Это и ведет к постепенному утолщению кожи, ее огрубению. При этом замедляется отторжение омертвевших клеток, что также приводит к увеличению толщины верхнего слоя эпидермиса.

Вульгарный обыкновенный ихтиоз у детей (фото)

Классификации

Сегодня выявлено множество самых разных форм такого состояния кожи, при котором возникает нарушение толщины верхнего слоя кожи, и их разнообразная морфологическая картина затрудняет выработать единую классификацию заболевания. Общий термин «ихтиоз» подразумевает наличие значительного количества заболеваний кожи, при которых наблюдается ее постепенное утолщение, изменение процессов ороговения эпидермиса, а также выявляется нарушение скорости отторжения омертвевших клеток.

Отсутствие единого взгляда на патологические состояния кожных покровов, большое количество заболеваний, имеющих сходные проявления, затруднило введение единой классификации ихтиозов.

По типу состояния

В соответствии с учениями таких выдающихся специалистов в области кожных заболеваний, как В.Т.Куклин и И.И.Потоцкий, ихтиозы могут подразделяться (очень условно) на следующие разновидности:

1. патологические состояния, причиной возникновения которых следует считать генные мутации. Их обычно относят к разновидности генодерматозов, или врожденный ихтиоз;
2. состояния, подобные ихтиозу, — это те формы заболеваний кожи со сходными проявлениями, которые приобретаются в течение жизни и имеют название ихтиозиоформными.

Этими же специалистами отдельно выделяется подгруппа наследственных синдромов, при которых утолщение кожного покрова (гиперкератоз) — один из наиболее явных симптомов:

• синдром Рефсума;
• синдром Юнга-Вогеля;
• синдром Шегрена-Ларсона;
• синдром Попова.

По симптомам

Сегодня в ходу также классификация разновидности заболевания, которое было приобретено в течение жизни. Она основана на симптомах и проявления гиперкератоза и выглядит следующим образом:

1. симптоматический приобретенный ихтиоз, который обычно провоцируется определенной патологией либо может стать проявлением заболевания, к которому могут относиться нарушения в функционировании щитовидной железы, надпочечников, авитаминоз, заболевания аутоиммунного, воспалительного и инфекционного характера, нарушения в метаболизме, аллергия на пищевые продукты либо лекарственные средства;
2. дисковидный приобретенный ихтиоз;
3. старческий, или сенильный ихтиоз.

По внешним проявлениям

В 1990 году Суворовой К.Н. была предложена классификация, основанная на внешних проявлениях заболевания, и в основе которой лежат клинические проявления ихтиоза. Согласно такой классификации, следует разделять следующие формы заболевания:

• обыкновенный, или простой ихтиоз. Для такой формы болезни характерно поражение всего кожного покрова тела, при котором возникает множество мелких чешуек;
• блестящая разновидность — поражаются также практически все кожные покровы, исключение составляют крупные складки кожи. Сероватого цвета чешуйки располагаются мозаично;
• змеевидный — поражение кожи происходит только на разгибательных поверхностях и боковой поверхности тела, а чешуйки имеют выраженную коричневатую окраску.

По степени тяжести

Еще один вид классификации опирается на степень тяжести протекающего заболевания, и именно по ней определяется форма ихтиоза:

• тяжелая — в результате ее происходит смерть новорожденного;
• поздняя — проявление первых симптомов наблюдается в течение второго месяца с момента рождения;
• среднетяжелая — данное заболевание совместимо с жизнью.

Перечисленные методы классификации позволяют лучше понять природу данного заболевания и обеспечивают возможностью отнесения его к определенному типу, тем самым облегчая выбор системы лечения.

Причины возникновения

Вульгарный ихтиоз относится к простому виду ихтиозов, развитие его напрямую связано с наличием генных изменений в организме и наследуется он аутосомно-доминантным типом наследования. При этом мутированные гены передаются по наследству, могут контролировать ферментные системы и процесс кератинизации кожи. Полностью данный механизм не расшифрован.

При генных мутациях наблюдается изменение процесса увлажнения кожи, увеличение количества вырабатываемого неполноценного кератина, который считается белком ногтей, волос и кожи, а также чрезмерное ороговение эпителия. При нарушениях процессов обмена в организме, что особенно характерно при жировых и белковых нарушениях, происходит возникновение нарушений барьерных функций кожного покрова, что приводит к постепенному накоплению холестерола внутри тканей клетки. Это дает так называемый цементирующий эффект, утолщающий кожу, нарушающий процесс ее дыхания, что в значительной мере понижает иммунитет человека и негативно отражается на работе иммунной, эндокринной систем.

Симптомы

К внешним проявлениям вульгарного ихтиоза следует отнести такие симптомы, как неравномерное шелушение кожи, утолщение ее верхнего слоя, изменение тактильных ощущений на измененных участках кожи. Механизм активизации заболевания выглядит следующим образом:

1. избыток выработки кератина, которая сопровождается изменением структуры кожи;
2. увеличение скорости перемещения кератиноцитов в верхний слой эпидермиса;
3. замедление отторжение омертвевших клеток за счет укрепления связей между ними при накоплении продуктов распада в тканях клеток;
4. приобретение клетками эпителия дистрофического характера, появление пузырьков (вакуолей) в верхнем слое кожи, изменение толщины эпидермиса.

Далее происходит образование филаргина, что ведет к избыточному выведению воды и, как следствие, шелушению кожи и ее сухости.

• При развитии вульгарного ихтиоза происходит выпадение волос, а шелушение носит муковидный, отрубевидный либо мелкопластинчатый характер. Также часто наблюдается ломкость и истончение ногтевых пластин, а поражение кожи происходит по всему телу, исключение составляют лишь боковые поверхности, ягодичная и шейная области.
• Окраска чешуек может различаться: от серой до белесоватой и черной. Передняя поверхность голени покрывается чешуйками в виде чешуи рыб и имеет блестящую поверхность.

Диагностика вульгарного ихтиоза

Обыкновенный ихтиоз может диагностироваться уже при внешнем осмотре коже больного при жалобах на повышенную сухость кожи, утолщении ее, выпадение волос. Наиболее характерным проявлением вульгарного ихтиоза считается поражение устьев фолликулов волоса массами рогового эпителия, при этом образуются бугорки телесной или красновато-серой окраски, покрытые чешуйками кожи и изредка окруженные красноватым венчиком.

Однако постановка точного диагноза затрудняется большой смазанностью внешнего осмотра. Потому для более точной диагностики проводить ряд дополнительных исследований, которые, однако, весьма дорогостоящи. Их малая доступность также затрудняет проведение диагностирование заболевания и уточнение его разновидности. Потому большое внимание при наличии характерных проявлений уделяется следующим действиям диагностического характера:

• рассмотрение родословных родственников на предмет наличия подобных кожных заболеваний, поскольку наличие в роду болевших ихтиозом в любой форме является показателем для выявления данной болезни в последующих поколениях;
• возраст больного, при котором начали проявляться симптомы болезни, а также отношение сезонности — обычно вульгарный ихтиоз с наступлением холодного времени года имеет более яркие проявления, чем в теплое время;
• наличие таких заболеваний, как поражения желудочно-кишечного тракта, эндокринные и онкологические болезни, отклонения в функционировании желчных путей, кишечника, поджелудочной железы, поскольку они могут быть как причиной развития ихтиоза любой формы, так и быть сопутствующими заболеваниями.

При помощи лабораторных исследования становится возможным выявление сопутствующих патологий, определение иммунного статуса заболевшего.

Лечение

Уменьшение проявлений ихтиоза и улучшение состояния кожи позволяет подкорректировать состояние больного, однако следует знать, что специальных методов лечения для полного излечения от данного заболевания не существует. Терапия заболевания состоит в применении витамина А, что улучшает как общее состояние кожных покровов, так и обеспечивает нормализацию процесса ороговения эпидермиса.

Терапевтическим способом

Параллельно с лекарственными методами лечения следует соблюдать следующие рекомендации:

• регулярных уход за пораженными участками кожи при помощи увлажняющих и питательных средств, которые также в своем составе должны содержать витамина А или его производные;
• прием теплых ванн (температура воды не более 38°С). При этом не следует использовать мыло, принимать душ прохладной температуры. Рекомендуется применять гели, которые содержат натуральные масла и вытяжки лекарственных растений, обессмоленный нафталин. Отличным дополнением к ванне станет солевой раствор или крахмал, отвары ромашки и череды;
• после приема теплых ванн следует использовать крема с повышенным содержанием витамина А;
• ополаскивание пораженных участков настоями лекарственных трав помогает скорее уменьшить симптомы заболевания. Подойдут ромашка, пустырник, чистотел, подорожник.

Медикаментозным способом

Курс лечения при помощи витамина А состоит в принятии суточной дозы в размере 4-5,5 тысяч ЕД (в расчете на 1 кг массы тела). Длительность применения витамина А составляет не менее двух месяцев, после чего делается перерыв на три недели, затем при необходимости курс повторяется.

Комплексная терапия осуществляется также с помощью приема препаратов, содержащих цинк: Цинкетрал, Цинк, Цинкит — эти препараты отлично зарекомендовали себя в лечении ихтиоза и улучшении состояния кожи. Их принимают в сочетании с витамином С и Е — так цинк из лекарственных средств усваивается лучше, и действенность терапии возрастает.

Профилактика заболевания

Для предупреждения активизации патологических процессов на коже следует внимательно относится к появлениям изменений в ее состоянии, а также своевременно проходить обследование у дерматолога.

Осложнения

При отсутствии лечения либо неправильном подборе метода терапии вероятно ухудшение проявлений заболевания, что значительно ухудшает общее качество жизни больного. Возможно появление отеков кожи, ослабление ее функций, а в младенческом возрасте при активном развитии осложнений вероятен летальный исход.

Прогноз

При своевременном лечении и правильном подборе метода терапии вероятно улучшение состояния кожи, устранение ее выраженного шелушения.

Длительность жизни при наличии серьезных осложнений при неправильном либо недостаточном лечении может уменьшаться: чем меньший возраст у пациента, тем большее влияние оказывает данное заболевание на продолжительность его жизни. Многое также зависит от формы болезни, уровня сопротивляемости организма и работы иммунной системы.

О том, что такое ихтиоз, рассказывает это видео: