Ламеллярный ихтиоз: особенности течения заболевания, симптомы и методы лечения

Поражения кожных покровов сопровождаются выраженными проявлениями, которые в значительной мере понижают качество жизни человека. И среди кожных заболеваний следует выделить ламеллярный ихтиоз, который встречается как у женщин, так и у мужчин, может поражать верхний слой эпидермиса в любом возрасте и при этом не имеет методов окончательного излечения. Передается данное заболевание по наследству, может выявляться в самом раннем возрасте по множеству внешних признаков, которые подтверждаются дополнительными лабораторными исследованиями.

Особенности болезни

При классификации кератозов различных форм ламеллярный (пластинчатый ихтиоз кожи) его вид стоит на особом месте по причине наличия в его течении определенных особенностей. Также, как и другие виды ихтиоза, рассматриваемое заболевание проявляется в виде поражений кожи, которые появляются в процессе ороговения ее верхнего слоя. Эпидермис при ламеллярном ихтиозе при активном накоплении в крови жира и аминокислот теряет свою эластичность и однородность, что приводит к постепенному изменению его структуры: появляются места выраженных уплотнений, образуя кератомы в виде небольших по размеру образований с чешуйчатой поверхностью.

Проявления кожного заболевания ламеллярный ихтиоз схожи и у мужчин, и у женщин. Сухость кожи, потеря упругости и эластичности верхнего слоя кожи, обезвоживание и последующая гибель клеток с образованием твердых чешуек, — симптомы данной болезни позволяют поставить предварительный диагноз. При этом по причине его наследственной возможной передачи ламеллярный ихтиоз в равной степени проявляется у женской и мужской половинах населения.

Ламеллярный ихтиоз (фото)

Классификация ламеллярного ихтиоза

Разделение по классификации данного кожного заболевания осуществляется в зависимости от степени тяжести:

• тяжелая форма, при которой симптомы очень явные, заметны при внешнем осмотре тела пациента. Также носит название гистриксоидная форма. Может характеризоваться появлением на свет недоношенного ребенка, при этом такие дети умирают в течение первых дней жизни;
• среднетяжелая форма — дети, как правило, выживают;
• поздняя форма заболевания — проявления заболевания выявляются с некоторой отсрочкой во времени.

Причины возникновения

На сегодняшний день причины ламеллярного ихтиоза до конца не выявлены. Однако наиболее реальными причинами считаются нарушения в процессе кератинизации эпидермиса. Это может происходить по причине генных мутаций, которые могут передаваться по наследству. При этом если у прямых потомков родителей, которые страдали ламеллярным ихтиозом, данного заболевания не было выявлено, то их дети уже не являются потенциальными носителями мутированного гена.

Также к вероятным причинам появления данной кожной патологии медки относят следующие факторы:

• нарушения в белковом обмене, при котором наблюдается скопление аминокислот;
• отклонения в жировом обмене — накапливается излишек холестерина;
• изменения в процесса терморегуляции организма, в результате чего происходит увеличение активности различных ферментов и скорости окислительных реакций, принимающих участие в диффузном газообмене;
• понижение активности гормонов — щитовидная железа, эндокринные железы теряют способность к активной работе, при этом наблюдается развитие гипогаммаглобулинемии, что выражается как возникновение дефицита гуморального звена;
• наблюдается недостаток в организме витамина А и его производных, которые отвечают за общее состояние кожных покровов.

Для постановки точного диагноза и назначения соответствующего лечения, которое снимет симптомы болезни, проводятся дополнительные исследования, поскольку сегодня существует множество разновидностей ихтиоза.

Симптомы

Рассматриваемое кожное заболевание поражает верхний слой эпидермиса, нарушается процесс кератинизации молодых клеток, что проявляется в изменении кожи:

1. на поверхности кожи, особенно в области шеи и лица, а также на груди, между лопаток образуются области с мелкими сухими чешуйками, которые со временем меняют тел от цвета здоровой кожи до сероватого и темно-серого;
2. все тело ребенка при данном заболевании покрывается тонкой пленкой, имеющей желтовато-коричневый оттенок, которая может трансформироваться и принимать вид мельчайших чешуек;
3. кожа приобретает нездоровый внешний вид, пораженные участки при нетяжелой форме болезни локализованные. Исключение поражения составляют глубокие складки кожи, боковые поверхности тела. Однако с течением заболевания проявляется даже в тех областях, которые обычно не подвергаются изменениям;
4. чешуйки при активизации заболевания могут приобретать вид щитков, которые придают коже вид змеиной;
5. поражение ногтевых пластин при ламеллярном ихтиозе проявляется нечасто, однако иногда может наблюдаться появлением на ногтях полосок красного либо белого цветов, край ногтя истончается и начинает крошиться.

Для снятия перечисленных симптомов требуется своевременная диагностика, которая позволяет составить правильную схему лечения и снятия неприятных проявлений.

Диагностика

Поскольку внешние проявления ламеллярного ихтиоза достаточно заметны, даже общий осмотр пораженных участков тела позволяют получить предварительное представление об имеющемся заболевании. Однако уточненный диагноз может быть поставлен только при проведении дополнительных лабораторных исследований.

Активное потоотделение при данном заболевании характерно на тех участках, которые поражены: более плотная и красная кожа имеет нарушенный процесс терморегуляции, что и ведет к потоотделению. Кожа натянута, активно шелушится, что может стать признаком ламеллярного ихтиоза при диагностике.

Далее вы узнаете, как лечить ламеллярный ихтиоз кожи у взрослого и ребенка в домашних и стационарных условиях.

Лечение

Следует знать, что полного излечения данного заболевания не существует; однако современные лекарственные препараты и комплексный подход позволяют в значительной мере улучшить общее состояние больного и восстановить здоровье кожи. После диагностических исследований весь курс лечения проводится только под наблюдением дерматолога.

Терапевтическим способом

Тяжесть заболевания определяет подход к лечению; при тяжелых и запущенных формах болезни лечение рекомендуется проводить в стационаре. Обычно в курс лечения включает в себя прием витамина А и его производных, которые положительно влияют на состояние кожи.

Витамин А обычно назначается при всех формах ихтиоза, и его количество зависит от тяжести течения болезни. Длительного его приема составляет от 3 до 5 недель. затем следует недельный перерыв, после чего прием может быть возобновлен в зависимости от состояния кожи.

Даже после результативного лечения краснота на коже может оставаться на длительное время, в некоторых случаях — на всю жизнь.

Медикаментозным способом

Для наружного применения при выраженном ламеллярном ихтиозе могут применяться средства, устраняющие повышенную сухость кожи и шелушение. Это может быть вазелин, крем для наружного использования Дематоп. Они наносятся на очищенные участки пораженной кожи и оставляются до впитывания. Повышение эластичности кожи, снижение выработки активных веществ в эпидермисе и насыщение кожи липидами — основные проявления воздецствия перечисленных средств.

Корректирующие гормональный фон мероприятия позволяют улучшить состояние пораженной кожи. Поскольку часто при данном заболевании наблюдается изменение функционирования щитовидной железы, эндокринологом может быть назначена гормональная терапия для нормализации работы щитовидки. К таким препаратам относятся:

• Тиреокомб;
• Тиреотом;
• Тиреоидин.

Профилактика заболевания

В качестве профилактики может быть рекомендовано посещение консультаций тем парам, которые имеют в своем анамнезе ламеллярный ихтиоз и планирует беременность. Это позволит принять меня для понижения степени риска.

Регулярные гигиенические процедуры с применением средств с высоким содержанием витамина А позволят поддерживать нормальное состояние кожи, ее эластичность. Это особенно важно при начальной стадии заболевания.

Осложнения

К осложнениям ламеллярного ихтиоза можно отнести переход начальной формы в более запущенную, когда симптомы выражены уже максимально сильно и причиняют дискомфорт больному. Повышение смертности младенцев при наличии у них данной болезни незначительно.

Прогноз

При рождении ребенка с тяжелой формой ламеллярного ихтиоза вероятность его выживания составляет порядка 20%, однако при наличии у него начальной стадии болезни выживаемость повышается. Появление проявлений заболевания во взрослом состоянии очень редко может стать риском для жизни.