Относясь к кожным заболеваниям, болезнь Дерье как разновидность врожденного ихтиоза может характеризоваться как одна из разновидностей дискератоза, сопровождающегося нарушением процесса ороговения верхнего слоя эпидермиса. Отсутствие данных и распространенности заболевания не позволяют судить о его эпидемиологии, однако проявления и симптоматика могут встречаться достаточно часто, поскольку существует несколько стадий развития болезни и все они различаются своими проявлениями.
Сегодня мы расскажем, как проявляет себя фолликулярный дискератоз у плода, новорожденных, у детей, у взрослых, каковы причины врожденного ихтиоза и как его правильно лечить.
Особенности болезни
Проявления у женщин и мужчин не имеют различий; основной симптом заболевания состоит в появлении уплотнений на коже, которые возникают вследствие наличия дефектного гена. Болезнь Дарье передается по наследству, поскольку генная мутация может передаваться как мужчинам, так и женщинам. При этом наблюдается аутосомная доминантность мутированного гена.
Основой болезни Дарье считается сочетание следующих факторов:
- структурные изменения в составе десмосом;
- развитие нарушений в формировании комплексов то-нофиламенты-десмосомы;
- возникновение дефекта в составе и состоянии межклеточного цемента;
- ускорение процесса вакуолизации отдельных эпителиоцитов при активной конденсации в них большого числа тонофиламентов, которая приводит к образованию клеток двух типов — зерен и круглых тел.
При этом происходит увеличение активности ферментов, которые принимают участие в кератинизации эпидермиса, а также понижается клеточный иммунитет за счет уменьшения содержания цинка в клетках кожи.
Болезнь Дарье (фото)
Классификация
Сегодня выделяют четыре основных клинических формы Болезни Дарье:
- классическая фолликулярная;
- локализованная (зостериформная или линейная);
- излированная;
- везикулезно-буллезная.
Развитие болезни в основном наблюдается в подростковом возрасте. Характер болезнь Дарье имеет хронический с постепенным прогрессированием в летнее время: кожа становится более восприимчива к воздействию солнечного излучения (УФ-лучам).
Причины возникновения
К основным причинам возникновения болезни Дарье относятся генные изменения, которые имеют свойство передаваться по наследству как мужчинам, так и женщинам. Наследование осуществляется аутосомно-доминантно.
Симптомы
К наиболее частым проявлениям болезни Дарье относятся изменения кожных покровов, которые постепенно увеличиваются в толщине становятся более толстыми и грубыми. Вероятно проявление шелушения, при различных формах заболевания шелушение имеет различную интенсивность.
Также внешние проявления активизации болезни Дарье имеют следующие симптомы:
- появление множественных плотных на ощупь папул, имеющих фолликулярный характер, диаметр которых 0,3-0,6 см. Они имеют шаровидную форму с папилоломатозной плоскость на поверхности, которая покрыта мельчайшими чешуйками;
- папулы на коже имеют выраженный серовато-коричневый цвет, редко — цвет кожи;
- поражения кожи наблюдаются в основном в области лица и волосистой части головы, в области груди, за ушами, в области крупных складок;
- при слиянии отдельных папул возникают веррукозные бляшки. Также могу развиваться мелкие пузырьки на коже, часто в области шеи.
Часто могут наблюдаться изменения в состоянии ногтевой пластины: появляются продольны полосы белого и красного цветов, ногти начинают слоиться.
Врожденный ихтиоз у ребенка (фото)
Диагностика болезни Дарье
Клиническая картина позволяет поставить предварительный диагноз, однако для его уточнения и определения метода лечения следует провести ряд дополнительных исследований пораженной кожи. К лабораторному методу исследования относится гистологическое исследование.
Далее рассмотрено лечение,направленное на врожденный ихтиоз в виде болезни Дарье.
Лечение
Полное излечение болезни Дарье не достигается, однако современные методы лечения позволяют быстро и надолго устранит неприятные проявления данного патологического изменения и вернуть здоровье коже.
О лечении болезни Дарье расскажет это видео:
Терапевтическим методом
- Возникновение ороговевших участков на коже может лечиться с применением препаратов витамина А, который улучшает состояние кожи и позволяет уменьшить проявления заболевания. Витамин А также улучшает степень усвоения цинка из поливитаминных препаратов и продуктов питания, что также положительно влияет на кожу. Лечение обычно проводится амбулаторно.
- Также применяется использование жемчужных ванн с кератолической мазью в виде аппликаций.
Медикаментозным способом
При обострениях болезни Дарье больной, как правило, госпитализуется. При лечении ему назначается пероральный прием витамина А, а также его инъекции. Длительность лечения подбирается индивидуально.
Операция
- При особо сложных случаях поражениях кожи при болезни Дарье может быть назначено хирургическое вмешательство либо электрокоагуляция.
- При параллельном развития бактериальной инфекции следует применять антибактериальную терапию.
Профилактика заболевания
- Поскольку болезнь Дарье передается только по наследству, в качестве профилактики может быть рекомендовано прохождение консультирования у дерматолога при наличии данного заболевания у кого-либо из родственников парам, которые планируют беременность.
- Регулярные гигиенические процедуры, подсушивающие кожу мази и крема, использование специальных средств для принятия душа и ванны, — все эти моменты необходимо соблюдать при склонности к кожным заболеваниям.
О том, к каким осложнениям может привести наличие в истории болезни Дарье (болезнь дискератоз фолликулярный), расскажем ниже.
Фолликулярный дискератоз (фото)
Осложнения
При выявлении болезни Дарье при отсутствии необходимого лечения могут появляться осложнения в виде усугубления внешних проявлений, возникновение отечности кожи, ухудшение ее состояния с высыпаниями.
Прогноз
Лечение, назначенное своевременно и проводимое комплексно, позволяет получить стойкое улучшение состояния кожи. Однако полного выздоровления ждать не следует.
Загрузка...