Злокачественная фиброзная гистиоцитома — агрессивное заболевание костей и мягких тканей

Распространённая разновидность саркомы. Среди злокачественных образований мягких тканей фиброзная гистиоцитома занимает 40%.

Опухоль отличается медленным ростом, но может в развитии давать неожиданные скачки. При этом заболевании очень важна ранняя диагностика и своевременное компетентное лечение.

Виды злокачественной фиброзной гистиоцитомы

Опухоль по гистологическому составу имеет четыре вариации.

Миксоматозная

Присутствуют атипичные клетки – неправильные структуры, потерявшие свойства и связь с тканью, частью которой изначально являлись.

Клетки способны объединяться между собой в огромные причудливые агрегаты с несколькими ядрами.

Огромные клетки отличаются также наличием в цитоплазме капелек жира. Такие включения придают видимость пены.

В теле опухоли есть участки аналогичные по составу с плеоморфной разновидностью фиброзной гистиоцитомы. Половина опухоли имеет состав студенистого характера.

Плеоморфная

Тело опухоли представляет собой беспорядочное скопление клеток, похожих на гистиоциты – эпителиоидных кубических и веретенообразных клеток, напоминающих фибробласты.

Воспалительная

Этот вид образования ещё называют ксантомаркома или злокачественная ксантогранулема. Опухоль имеет большое количество клеток с жировыми вкраплениями в цитоплазме.

Пенистые клетки в своём большинстве содержат гиперхромные ядра. Лейкоциты и нейтрофилы создают плотный инфильтрат опухоли.

Строма образования аморфна, коллагеновых волокон содержит очень мало. Иногда в ткани опухоли возникает сеть сосудов кровоснабжения.

Гигантоклеточная

Образование содержит такие же составляющие, как плеоморфная и миксоидная опухоли. Отличие состоит в том, что присутствуют гигантские клетки, похожие на остеокласты.

В цитоплазме этих клеток имеется множество маленьких ядер и могут быть жировые включения. В гигантоклеточной разновидности фиброзной гистиоцитомы клетки образуют узлы, вокруг которых группируются фиброзные волокна плотного состава с вкраплениями сосудов.

В узлах происходят такие явления:

• некрозы,
• кровоизлияния,
• может возникнуть фокальный остеоид.

Гигантские клетки, похожие на остеокласты локализуются в центральной части опухоли. Остеоиды размещаются по периферии тела узла.

Локализация опухоли

Образование представляет собой узел, не имеющий чётких краёв. На поверхности опухоли наблюдаются мелкие кровоизлияния.

Фото фиброзной гистиоцитомы мягких тканей

Места, где образуется опухоль наиболее часто:

• внутренние органы,
• конечности,
• забрюшинное пространство.

Опухоль в течение года способна дать метастазы в такие органы:

• лимфоузлы,
• лёгкие – наиболее частый вариант,
• кости,
• забрюшинное пространство.

Причины образования

Специалисты не готовы дать точные сведения о том, какие конкретно факторы вызывают возникновение этого вида злокачественной опухоли.

Предположительно такие процессы вызывают:

• Предрасположенность к онкологии, переданная по наследству.
• Последствия травм в мягких тканях.
• Вследствие влияния ионизирующего облучения.
• Понижение иммунитета человека, вследствие:
  • плохой экологической обстановки,
  • стресса,
  • хронических заболеваний,
  • вредных привычек.
• Деятельность, связанная с необходимостью контакта с канцерогенами.

Симптомы

При поражении кости злокачественное образование проявляет себя через такие признаки:

• Возникает опухоль, которую можно обнаружить при пальпации.
• Присутствие болевого сигнала.
• В суставе, расположенном недалеко от опухоли, обозначаются функциональные нарушения.
• Возможен перелом кости, поражённой саркомой.

Образования, возникшие в мягких тканях, могут находиться близко к поверхности кожи или иметь глубокую локализацию.

В случае более поверхностного расположения опухоли возникают такие симптомы:

• Прощупывается новообразование размером в диаметре до десяти сантиметров.
• Цвет кожи на месте патологии красноватый.

Если опухоль находится глубоко в организме, то она сигнализирует через симптомы:

• снижение массы тела,
• упадок сил,
• повышение температуры,
• если образование в животе – боль в этой области,
• сбои работы в соседних с опухолью органах.

Диагностика

Если появились признаки новообразования необходимо как можно быстрей сделать комплексное обследование.

Основные процедуры:

• Рентгенография показывает состояние костной системы.
• Ультразвуковое обследование – необходимая процедура, если есть потребность в исследовании внутренних органов. Процедура позволяет определить возможное метастазирование в лимфатические узлы.
• Магниторезонансная томография даёт подробную информацию о состоянии мягких тканей; ориентации, размерах и степени распространения опухоли.
• Биопсия – очень важный анализ при постановке диагноза. Биоматериал опухоли исследуют под микроскопом. Есть два способа забора ткани образования:
  • закрытый – материал для исследования получают при помощи тонкой иглы, которая проникает в опухоль,
  • открытый – отделяют под анестезией небольшую часть от опухоли.

Методы лечения ЗФГ

Помощь при заболевании фиброзной гистиоцитомы злокачественного характера оказывают комплексную. Это заболевание грозное и лечение должны выполнять опытные специалисты.

Методы, их сочетание и нюансы процедур подбирают в зависимости от степени злокачественности, размера и локализации уплотнения.

Лечение включает процедуры:

• Самый эффективный метод — хирургическое удаление уплотнения. Иссечение опухоли делают с захватом здоровых тканей.
  В случае поражения кости иногда приходится делать ампутацию конечности.
• При больших размерах опухоли, особенно если её распространение делает невозможным удаление, применяют химиотерапию.
• Чтобы ослабить патогенные клетки делают лазерное облучение до оперативного вмешательства и после процедуры.

Наблюдения показывают, что одно хирургическое вмешательство, не поддержанное дополнительными процедурами, такими как химиотерапия и лучевая терапия даёт гораздо ниже результат.

Прогноз

Факторы, ухудшающие результат лечения:

• Не миксоидная разновидность уплотнения.
• Опухоль достигла большого размера.
• Наличие в организме метастазов.
• Степень злокачественности образования.
• Некротические изменения опухоли.

В среднем больные, у которых диагностировали и лечили миксоматозное образование, проживают до десяти лет. У остальных пациентов с фиброзной гистиоцитомой злокачественного характера обычно сокращается их срок жизни до пяти лет.

Такой прогноз оттого что этот вид саркомы спешит проникать в другие ткани, рецидивирует.