Лимфомами Ходжкина называют образования опухолевого происхождения, которые поражают лимфосистему, представляющую собой лимфоузлы, объединенные сетью лимфатических сосудов.
Болезнь Ходжкина или лимфогранулематоз обнаруживается у мужчин гораздо чаще, нежели у представительниц слабого пола. Причем патология обычно предпочитает пациентов 14-40-летней возрастной группы.
Понятие о заболевании
Лимфогранулематоз относится к лимфосистемным патологиям злокачественного характера. Пораженные лимфоцитарные клетки постоянно находятся в процессе деления, образовавшиеся аномальные клеточные структуры распространяются на органы соматической системы и лимфоузлы, приводя к нарушению их функциональности.
Что такое лимфома Ходжкина, ее симптомы и принципы лечения рассказываются в следующем видео:
Патология последовательно поражает один лимфоузел за другим, которые чаще всего относятся к группе региональных.
История болезни лимфомы Ходжкина
Лимфогранулематоз был впервые описан Томасом Ходжкиным, когда он занимался исследованием пациентов, у которых наблюдалась слабость и бессилие, опухали лимфоузлы и имели место поражения селезенки.
Обычно все эти клинические случаи имели фатальный конец. Патология сначала получила название болезнь Ходжкина, а затем – лимфома Ходжкина.
Виды
Выделяют несколько разновидностей ходжкинских лимфом:
- Классическая лимфома Ходжкина;
- Лимфома Ходжкина с нодулярным склерозом;
- Лимфома Ходжкина с лимфопенией;
- Смешанноклеточная лимфома Ходжкина;
- Классическая лимфома Ходжкина с преобладанием лимфоцитов;
- Нодулярная лимфома Ходжкина с преобладанием лимфоцитов.
Нодулярный склероз
Нодулярным склерозом называют одну из гистологических форм ходжкинской лимфомы, для которой характерно плотное разрастание соединительнотканных структур. Характерным началом подобной патологии является припухание лимфоузлов. Подобная лимфома может сформироваться в различных органах, отличающихся наличием лимфоидных тканей.
Причины
Пока специалистам не удалось окончательно определить специфические причины лимфогранулематоза. Часть ученых склоняется к вирусной этиологии заболевания.
Они считают, что первопричиной лимфомы Ходжкина является вирус Эпштейн-Барра, провоцирующий развитие клеточных изменений и мутаций на генном уровне.
Помимо этого, специалисты выделили несколько провоцирующих патологию факторов:
- Проживание в неблагоприятных экологических условиях;
- Радиационное воздействие;
- Наличие в семейном анамнезе предков с патологиями лимфосистемы (противоречивый фактор);
- Работа с канцерогенными или химическими веществами вроде пестицидов, бензолов, гербицидов, растворителей органического происхождения и пр.
На возникновении лимфом нередко отражаются лекарственные противораковые препараты, использующиеся в химиотерапевтическом лечении, или средства на основе гормонов. Кроме того, повлиять на наличие патологии могут болезни аутоиммунного характера вроде волчанки, ревматоидной формы артрита и пр.
Вопреки расхожему предположению, генетический фактор не имеет особенного значения в формировании лимфом. Хотя в случае если поражение обнаружено у одного из однояйцевых близнецов, то оно будет и у другого близнеца.
Симптомы и признаки
Как уточнялось ранее, лимфома возникает сначала в одном лимфоузле, после чего она распространяется к другому и т. д.
Самым основным признаком лимфомы Ходжкина является опухание лимфоузлов. Теоретически первыми увеличиться могут любые локализации узлов, хотя на практике выходит, что чаще всего патологические процессы начинаются с шейных, грудных и подмышечных лимфоузлы.
На фото хорошо видно увеличение периферических лимфоузлов при лимфоме Ходжкина
Обычно припухшие лимфатические узлы не вызывают болезненных ощущений, но спиртное может спровоцировать возникновение подобной симптоматики.
В процессе увеличения размеров лимфоузлы начинают сдавливать близлежащие ткани, что часто сопровождается разнообразной симптоматикой:
- Непродуктивным кашлем, иногда с примесями крови в мокроте;
- Сердечными болями;
- Одышкой;
- Болезненным дискомфортом в области поясницы.
Для гранулематоза характерно ощущение тяжести и болезненности со стороны увеличенной селезенки (левое подреберье) или при увеличении размеров печени (правое подреберье). Нередко беспокоит беспричинная гипертермия, постоянная усталость, похудение, общее истощение и прочие типичные для рака проявления.
Нередко ходжкинская лимфома сопровождается зудящими ощущениями на поверхности кожи, которые могут ощущаться на всей поверхности тела либо локализоваться на конкретном участке. Если раковые процессы метастазировали в костные ткани, то пациент часто жалуется на оссалгии.
Лимфогранулематоз у детей
Среди детского населения лимфома Ходжкина обнаруживается у одного ребенка из 100 тыс., что говорит о низкой распространенности данного патологического состояния среди детей. Кроме того, лимфогранулематоз никогда не поражает деток до года.
Для детского лимфогранулематоза типично наличие злокачественных изменений в тканях лимфатической системы, связанных с распространенностью лимфогранулем по всем органам и тканям.
Все вышеперечисленные процессы проявляются симптомами:
- Одутловатостью лица, дополняемой цианозом;
- Интенсивная одышка;
- Изматывающий кашель, не приносящий облегчения;
- Тахикардическая симптоматика.
Постепенно патология охватывает селезенку (иногда и печень), что вызывает:
- Повышенную сонливость и утомляемость;
- Гипертермию;
- Гиперпотливость по ночам;
- Апатичное состояние;
- Отсутствие аппетита.
Если патология локализовалась во внутригрудных лимфоузлах, то ребенка беспокоит кашель – сначала он просто покашливает, но с прогрессированием патологического процесса кашель приобретает приступообразный и выматывающий характер. При каждом подобном приступе у малыша появляются жалобы на боли в груди.
Для диагностирования детского лимфогранулематоза необходимо пройти биопсию и лабораторные исследования, рентгенографию, компьютерно-томографическое исследование. При необходимости может понадобиться проведение трепанобиопсии, сканирование костных, печеночных или почечных тканей.
При беременности
Даже в случае прерывания беременности данный фактор оказывает отягчающее воздействие на течение патологии. В целом существует два сценария развития подобного патологического состояния:
- Когда лимфогранулематоз начал развиваться при уже имеющейся беременности;
- Когда женщина забеременела, имея в анамнезе такую патологию, как лимфома Ходжкина.
В обоих случаях менструальные функции пациенток существенно нарушаются. При лечении посредством облучения паховых лимфоузлов происходит утрата яичниковых функций с развитием последующей аменореи. Чтобы вернуть девочкам и женщинам овуляцию, им проводится яичниковая транспозиция (когда яичники выводят за область воздействия лучей).
Позднее, при проведении лучевой терапии для защиты яичников используют 10-сантиметровые свинцовые блоки. Подобный подход сохраняет способности к овуляции более чем у половины пациенток (в 60% случаев).
Стадии и прогноз
В соответствии с размерами образования, степенью его распространенности по тканям специалисты выделяют 4 стадии патологического процесса лимфомы Ходжкина:
- 1 стадия характеризуется ограниченным расположением поражения на площади только одного лимфатического узла или в лимфоузлах определенной области;
- Для 2 стадии типична распространенность поражений в области двух и больше лимфоузловых групп, располагающихся на одной половине тела относительно положения диафрагмы;
- На 3 стадии лимфогранулематоза лимфоузловые группы поражаются уже по обеим сторонам относительно диафрагмы;
- Для 4 стадии лимфомы Ходжкина характерно распространение патологического процесса по всем элементам лимфатической системы, по внутренним органам с развитием диффузных поражений.
Диагностика
Диагностические процессы при лимфоме Ходжкина основываются на проведении следующих процедур:
- Лимфоузловая биопсия;
- Лабораторный анализ крови;
- Костномозговая биопсия;
- Рентгенография и КТ;
- Лапароскопическое и таракоскопическое исследование.
Схема лечения
Медицинские возможности позволяют добиться положительных результатов в лечении лимфомы Ходжкина в большинстве клинических случаев. Используя разнообразные методики лечения, в зависимости от стадии патологического процесса и общего самочувствия пациента, специалисты добиваются положительного исхода терапии.
В целом применяются такие методы, как:
- Лучевая терапия – считается основным направлением в лечении лимфогранулематоза, применяются специализированные лучевые программы, что обеспечивает максимально возможную эффективность, особенно на начальных этапах болезни;
- Химиотерапевтическое воздействие при лимфоме Ходжкина основывается на применении цитостатических противораковых средств, угнетающих размножение злокачественных клеточных структур. Подобная методика приводит к прекращению дальнейшего распространения патологии на внутренние органы и устранению симптомов заболевания;
- Костномозговая пересадка или трансплантация стволовых клеток является единственной методикой, способной окончательно избавить пациента от лимфогранулематоза. Сначала проводится массивный полихимиотерапевтический курс, подавляющий все патологические ростки размножения. Потом проводится пересадка стволовых клеток или костного мозга. Через несколько суток пересаженный биоматериал приживается и кроветворная система начинает функционировать в отлаженном режиме.
После лечения пациенту показано соблюдение диетического режима, основанного на принципах правильного питания.
Сколько живут и прогноз выживаемости
Патология считается излечиваемой, хотя окончательные прогнозы зависят от стадии опухолевого процесса, размеров образования и от интенсивности ответа на лечение.
Видеоролик о причинах и симптомах при лимфогранулематозе: