Среди опухолевых заболеваний встречаются те, что не являются злокачественными, но могут угрожать не менее серьезными последствиями. К таковым относится описанная ниже болезнь.
Содержание
Понятие
Доброкачественная опухоль
, сформированная поперечнополосатой мышечной тканью — рабдомиома, может иметь разную локализацию.
Обычно данную патологию выявляют вблизи крупных суставов – коленных, тазобедренных, но существуют и образования сердца (у детей), языка и горла (у взрослых) и половых органов (только у женщин).
Предварительный диагноз специалист может поставить уже при осмотре плотной опухоли до 15 см. размером, которая не спаяна с окружающими тканями, так как является инкапсулированной.
В разрезе видно, что она занимает область подкожной жировой клетчатки и мышцы и имеет темно-коричневый цвет.
Специалисты отмечают, что данная опухоль может быть самостоятельной или находиться внутри других образований, например, тератомы, а также нередко состоит из нескольких узелков.
У взрослых и подростков новообразование чаще выявляется в позадиушной зоне, на стенке живота, тканях ног, на грудной стенке. Средний возраст диагностирования среди взрослых – 36 лет.
Виды заболевания
Есть несколько классификаций патологии, основная включает подразделение по месту расположения:
- Сердечные (кардиальные) опухоли находятся в мышце сердца.
- Внекардиальные – имеют иную локализацию.
Что касается типов опухолей по их гистологическому исследованию, то можно обозначить следующие:
- Фетальные. Могут быть полиповидными, клеточными, миксоидными, отличаясь друг от друга типом расположения волокон и видом роста. Появляются у человека с рождения.
- Взрослые. Их структура похожа на таковую в физиологически нормальной поперечнополосатой ткани. Отдельной строкой стоит опухоль женских гениталий.
Все типы рабдомиом не имеют склонности к инвазивному (повреждающему окружающие ткани) росту, поэтому считаются доброкачественными. Некоторые из них могут рецидивировать после лечения, то такое явление считается очень редким.
До 10% опухолей может трансформироваться в злокачественные рабдомиосаркомы.
Причины
Точные причины пока остаются вопросом дискуссионного характера. Каким образом нормальные клетки мышц перерождаются в опухоль, точно не ясно, но предполагается, что это происходит под действием тех или иных провоцирующих факторов.
Эти факторы приводят к сбою в производстве миоцитов (клеток мышцы) или клеток, которые формируют волокна Пуркинье в сердце. Но другие исследователи придерживаются мнения, что такие клетки нарушают свою структуру уже во время вызревания.
Возможно, в патогенезе опухоли имеют место и те, и другие процессы, в зависимости от чего и появляется фетальное или взрослое образование.
Что же может оказать влияние на неправильное формирование и развитие миоцитов в тканях организма? Предположительно, такими факторами являются:
- отягощенная наследственность;
- плохая экология;
- работа на вредных производствах;
- отравления, интоксикации;
- гормональные сбои;
- болезни метаболизма, особенно, углеводного обмена;
- мутирование генов во время зачатия.
Рабдомиома сердца у новорожденных
Несмотря на то, что далеко не всегда данное заболевание обнаруживается сразу после рождения (порой постановка диагноза проводится после 10-15 лет), предпосылки для его появления имеются непосредственно с рождения.
Нередко патология выявляется во время фетальной ЭХО-КГ, которая проводится в плановом порядке или для поиска причин отставания в росте и предпосылок гипоксии плода.
Доброкачественная опухоль сердца этого типа – самая частая локализация рабдомиомы у детей. Чаще всего она находится в левом или правом желудочке либо на перегородке между ними, но порой выявляется и в других отделах.
Данная доброкачественная опухоль является весьма опасной, ведь многие из них отличаются внутриполостным увеличением в размерах, поэтому могут перекрыть путь кровотока, чем провоцируют смерть ребенка.
Возможен и благоприятный исход, так как почти половина таких образований имеют тенденцию к самопроизвольному уменьшению (инволюции) и исчезновению без лечения при истощении запаса гликогена в них. Именно поэтому показания для операции при опухоли сердца у ребенка присутствуют не всегда, а только при развитии осложнений и сопутствующих болезней.
При наличии рабдомиомы у родителей следует обязательно проводить тщательное исследование сердца у новорожденных. Дело в том, что встречаются семейные формы поражения сердца, которые обусловлены присутствием дефектных генов.
Осложнением образования в сердце у детей может стать сердечная недостаточность, аортальный стеноз, кардиомиопатии и прочие тяжелые патологии, поэтому лечение, при необходимости, должно быть своевременным.
Симптомы
Позднее обнаружение болезни часто связано с тем, что она не дает клинических признаков, развивается годами, но внешне не заметна. Только когда опухоль достигнет значительного размера, она проявит себя описанной ниже симптоматикой.
Конечно, нарушение работы сердца повлечет за собой снижение сердечного выброса, различные сбои в проводимости.
Основные проявления патологии, которая возникает в области сердца у детей, могут быть такими:
- аритмии (брадикардия, тахикардия, экстрасистолия и т.д.);
- отеки конечностей и живота;
- плохая прибавка в весе;
- нарушенный аппетит;
- цианоз кожи;
- частый плач, слабость, капризность ребенка;
- различные виды отклонений в психическом развитии.
Если опухоль локализована внутри желудочков, она чаще всего становится причиной развития сердечных блокад. Серьезные сбои проводимости возникают при расположении ее на межжелудочковой перегородке, причем они часто сопровождаются потерей сознания затяжного характера.
Если опухоль продолжает расти в размерах, это может окончиться асистолией – остановкой сердца, а при закрытии ею выводного тракта желудочка – острой сердечной недостаточностью с плохим исходом.
Симптомокомплекс одиночных рабдомиом другой локализации – области брюшной стенки, половых органов, конечностей, шеи и головы – обычно представлен визуальным или пальпаторным их выявлением самостоятельно или во время планового осмотра у доктора.
Опухоли не причиняют боли, дискомфорта и многими воспринимаются как «жировики». Точно поставить диагноз может лишь доктор после проведения соответствующих анализов.
Диагностика
Опухоль сердца можно диагностировать внутриутробно или после рождения ребенка, а также в любом другом возрасте.
Основным методом исследования продолжает оставаться ЭХО-КГ (УЗИ сердца), но в последние годы более точным способом диагностики становится МРТ сердца.
Эти методики позволяют поставить диагноз, оценить размер, расположение образования, выявить нарушения гемодинамики в сердце, а также проанализировать рост опухоли.
Точный диагноз можно обозначить только после биопсии, несмотря на то, что инструментальные методы имеют большое значение для предварительной оценки объемов операции (при ее необходимости). Биопсию берут путем катетеризации сердца, но данная процедура чревата различными осложнениями, поэтому выполняется далеко не всегда.
Опухоли иной локализации диагностируют при помощи тех же те методов – УЗИ и МРТ, но при наружном расположении новообразования его биопсия будет не столь затруднительной.
Зачастую гистологический анализ проводится уже после полного удаления опухоли.
При ошибочном диагностировании и последующем выявлении злокачественной опухоли в дальнейшем больному выполняется облучение оперированной зоны.
Лечение рабдомиомы
Единственный способ, при помощи которого можно избавиться от этого заболевания – хирургическое вмешательство. Опухоль удаляют вместе с капсулой, после чего риск ее рецидива сводится к минимуму.
Новообразования на сердце иссекают по мере возможности полностью или частично, применяя открытый кардиохирургический доступ. В дальнейшем в обязательном порядке дожидаются гистологического заключения для подтверждения доброкачественного характера патологии.
Наблюдательная тактика при начале быстрого роста опухоли должна смениться проведением операции, а после нее человек обязан длительно наблюдаться у врача для раннего выявления рецидива.
Загрузка...