Болезнь Стилла представляет собой сложную мультисистемную аномалию, причины развития которой пока неизвестны. Это заболевание сопровождается поражением суставов, сердца и сосудов у детей и взрослых.
Также страдают лимфоретикулярная и респираторная системы.
Клиническая картина
Под этим термином понимают воспаление, которое сопровождается лихорадкой, сыпью на коже, болевыми ощущениями в суставах и другими проявлениями.
По МКБ-10 недуг кодируют так: M06.1. Болезнь Стилла, развившаяся у взрослых.
Эта патология носит мультисистемный характер. Это означает, что в аномальном процессе могут принимать участие различные системы организма.
Болезнь встречается довольно редко: ею страдает 1 человек на 100 тыс. населения.
При этом нарушение с одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин. Чаще всего оно развивается в молодом возрасте – 15-25 лет.
Причины и провоцирующие факторы
Основой заболевания является наследственная предрасположенность. Она приводит к появлению недуга под влиянием определенных внешних факторов. К ним относят следующее:
- заражение бактериальными микроорганизмами – хламидиями, стрептококками;
- переохлаждение;
- вирусные инфекции;
- вакцинация сразу после вирусной или бактериальной инфекции;
- травматические повреждения суставов;
- сильные стрессы;
- чрезмерное воздействие солнечных лучей.
Воспалительный процесс при этом заболевании имеет аутоиммунный характер. Это означает, что организм воспринимает собственные клетки как чужеродные объекты и продуцирует против них антитела.
Симптомы
Для болезни Стилла характерны многообразные проявления. Потому в каждом конкретном случае симптомы могут быть разными. Выявить заболевание на начальном этапе под силу исключительно врачу.
К ключевым признакам недуга относят следующее:
- Повышенная температура тела. Этот показатель может увеличиваться по несколько раз в сутки и составлять 39-40 градусов. Обычно это наблюдается по вечерам и сопровождается сильным жаром и ознобом. К утру температура снижается. Этот процесс сопровождается повышенной потливостью.
- Сыпь на коже. Появление этого признака является предвестником болезни Стилла. Чаще всего высыпания появляются после лихорадки. Они могут проявляться в форме папул или узловой эритемы.
- Боль в суставах. Этот симптом нарастает постепенно. Вначале страдает один сустав, затем в процесс вовлекаются и другие. Симптомом заболевания бывает артрит межфаланговых суставов кисти. Это помогает отличить болезнь Стилла от других патологий.
- Увеличение размеров лимфоузлов. Они отличаются подвижностью, увеличиваются в размерах, характеризуются спаянностью. Чаще всего страдают шейные лимфоузлы. В такой ситуации важен контроль врача, поскольку нарушение может приобрести злокачественный характер.
- Болевые ощущения в горле. Именно с этого симптома начинается болезнь Стилла в 75 % случаев. Болевой синдром присутствует постоянно.
- Нарушения в работе сердца и легких. Заболевание может сопровождаться воспалением легких, плевритом, перикардитом. Эти нарушения не проходят даже на фоне применения антибактериальных препаратов.
Диагностика и анализы
При первом визите к врачу поставить правильный диагноз не представляется возможным. Это значит, что врач должен заниматься диагностическим поиском различных заболеваний.
Прежде всего при формулировке диагноза следует исключить заражение крови, мононуклеоз, раковые заболевания (рак молочной железы). При отсутствии перечисленных патологий врач может заподозрить наличие болезни Стилла.
Лабораторные исследования аномалии позволяют выявить такие нарушения:
- повышение СОЭ – данный параметр составляет 50 мм/ч и даже больше;
- повышение количества нейтрофильных лейкоцитов;
- хроническая анемия;
- увеличение уровня АсАТ и АлАТ;
- наличие С-реактивного белка;
- увеличение объема ферритина в крови.
К информативным инструментальным методикам можно отнести следующее:
- Рентгенография суставов. При ее проведении можно обнаружить отек мягких тканей, скопление выпота в полости. Также нередко снижается плотность костных структур и присутствуют симптомы анкилоза.
- Пункция суставов. Она делается для исследования суставной жидкости. При этой болезни бактериальные микроорганизмы в крови отсутствуют. При этом присутствуют симптомы воспаления.
- Биопсия лимфоузла. Ее выполняют для исследования состава клеток. Это помогает диагностировать или исключить раковое заболевание.
Как лечить болезнь Стилла
Борьба с болезнью Стилла является довольно длительным и сложным процессом, который включает целый список мероприятий.
Прежде всего врачи выписывают лекарственные средства. При отсутствии эффекта от такой терапии проводится оперативное вмешательство.
При обострении болезни показаны нестероидные противовоспалительные лекарства, включая аспирин. Такие средства не дают быстрого эффекта, однако их применение улучшает прогноз болезни. К действенным препаратам относят:
Длительность терапии и дозу вещества подбирает врач. Стоит учитывать, что такие средства способны провоцировать нарушения в работе печени и органов пищеварения. Потому терапию нужно проводить под строгим врачебным контролем. В течение всего периода лечения нужно контролировать работу печени.
Если применение нестероидных противовоспалительных средств не дает результатов, выписывают гормональные средства. Обычно применяют лекарства на базе преднизолона. Этот метод не останавливает дегенеративное поражение суставов. После завершения такой терапии болевой синдром часто возвращается.
При тяжелом протекании болезни Стилла сразу рекомендуют применение преднизолона и бетаметазона. Длительность лечения и дозировку подбирают с учетом степени повреждения суставов.
Если недуг имеет хронический характер, у человека развивается артрит. Чтобы контролировать это состояние, применяют цитостатики, такие как метотрексат. Он дает эффект в 70 % случаев.
При умеренных признаках недуга, таких как общая слабость, серозит, высыпания на коже, повышение температуры, обычно выписывают гидроксихлорохин. Его можно сочетать с метотрексатом.
Если применение указанных веществ не дает результатов, врач выписывает такие средства:
- циклофосфамид;
- азатиоприн;
- циклоспорин А.
Сравнительно недавно для лечения патологии стали применять ингибиторы моноаминоксидазы. К ним относятся:
- хумира;
- этанерцепт;
- ремикейд.
Лекарства стоят довольно дорого и помогают не всем. Однако при эффективности таких средств они хорошо купируют воспаление.
При повреждении суставов выписывают местное лечение – уколы прямо в сустав. Для этой цели применяют глюкокортикоиды. Они позволяют справиться с болевым синдромом и воспалением.
Также в дополнение к медикаментозным препаратам выписывают средства физиотерапии, массаж, лечебную гимнастику. При сложностях с разгибанием конечностей применяют скелетное вытяжение и упражнения на особых тренажерах.
Благодаря резекции синовиальной оболочки удается приостановить аутоиммунные процессы и добиться устойчивой ремиссии. Это благоприятно сказывается на состоянии пациента. Операцию называют синовэктомией. Ключевым показанием к ее проведению считается отсутствие эффекта от консервативного лечения.
На фото изменения в суставах при ювенильном артрите
Прогноз
Болезнь Стилла может иметь разные исходы. К ним относят внезапное выздоровление, трансформация в хроническую или рецидивирующую форму. Выздоровление наступает примерно в трети случаев. Обычно это происходит в течение 6-9 месяцев с момента начала процесса.
Рецидивирующее течение в 2/3 случаев сопровождается появлением единственной атаки заболевания. У некоторых людей возникают циклические рецидивы, которые сопровождаются повторными атаками.
Болезнь Стилла – достаточно серьезная патология, которая может приводить к негативным последствиям для здоровья. Чтобы справиться с этим нарушением, следует своевременно обратиться к врачу и четко следовать его рекомендациям.
Отывы о лечении болезни Стилла, смотрите в нашем видео: