Это заболевание относят к врожденным патологиям. Атрезия встречается довольно редко и характеризуется отсутствием или непроходимостью желчевыводящих протоков. При этом нарушается естественный процесс выработки и оттока желчи, развивается желтуха и нарушается процесс пищеварения. Что способствует возникновению аномалии, а также как лечится это заболевание, расскажет наша информация.
Содержание
Атрезия желчевыводящих путей
Проявляется эта патология в первые недели после рождения и без должного и своевременного лечения приводит к развитию билиарного цирроза печения и летальному исходу.
Существует два варианта развития атрезии:
- Пороки внутриутробного развития, при которых желчевыводящие потоки не сформированы должным образом, сильно сужен или полностью отсутствует наружный просвет.
- Инфицирование ребенка во внутриутробном периоде. Воспалительный процесс приводит к частичному или полному сужению протоков.
Причины
Негативные факторы, вызывающие подобные пороки развития доподлинно не изучены. Известно, что у большинства таких пациентов есть сформированные протоки для отвода желчи, но они не функционируют вследствие сужения просвета, либо прогрессирующего разрушения изнутри.
Среди причин внутриутробного инфицирования выделяют:
- Неонатальный гепатит.
- Заражение матери вирусом герпеса.
- Заболевания краснухой в период беременности.
- Инфицирование цитомегалиям.
Примерно в 20% случаев атрезия проявляется при врожденных патологиях развития других органов и систем. Это порок сердца, физиологические аномалии кишечника, отсутствие или наличие более одного органа селезенки.
Полное отсутствие желчевыводящих каналов связано с неправильной закладкой желчевыводящей системы в первом триместре беременности.
Классификация
При разработке успешной тактике лечения анализируются несколько параметров. В дальнейшем они будут влиять не только на тип выбранного хирургического вмешательства, но и на прогноз выживаемости в целом.
По месту локализации атрезия бывает:
- Во внутрипеченочных структурах.
- Вне печеночных канальцев.
- Смешанного типа.
Патология может распространяться сегментарно, либо охватывать всю полость органа.
Симптомы
Появление желтушности у ребенка после рождения обычно относят к нормальному физиологическому явлению. Пожелтение кожи и глазных склер может продолжаться несколько недель, причем в это время маму с малышом могут выписать домой с диагнозом «затяжная желтуха новорожденных».
В первый месяц малыш может активно набирать вес и при отсутствии других пороков развития ничем не отличаться от сверстников. Впоследствии самочувствие ребенка ухудшается, появляются другие симптомы (обычно со второго месяца жизни).
Как проявляется патология:
- Ухудшается аппетит, происходит недостаточный добор веса.
- Кал обесцвечивается, а моча приобретает цвет темного пива.
- Ребенок постоянно капризничает из-за кожного зуда (последствия желтухи).
- Замедляется физическое развитие.
- Появляется сонливость, снижается мышечный тонус.
- На коже появляются липидные отложения в виде небольших бугорков желтого цвета.
Процесс характеризуется развитием рахита вследствие неусвояемости витаминов и питательных веществ.
Обычно к пятому-шестому месяцу жизни у ребенка развивается билиарный цирроз печени, нарушается подача нервных импульсов от головного мозга к внутренним органам. В брюшной полости скапливается лимфоидная жидкость (асцит), появляются очаги кровоизлияния на коже, увеличивается давление в портальной вене.
Диагностика
Наряду с регулярными осмотрами у педиатра в первый год жизни, требуется дополнительное обследование, подтверждающее это заболевание.
Как устанавливается окончательный диагноз:
- Рассматриваются симптомы, наиболее характерным из которых является непрекращающаяся желтуха.
- Проводится ультразвуковое обследование органов брюшной полости, исключаются другие патологии.
- Лабораторные анализы крови, мочи и кала показывают высокое содержание билирубина и отсутствие стеркобилина. В крови определяется гипопротеинемия (аномально низкий уровень белка) и гипоальбуминемия (снижение показателя альбумина).
- КТ брюшной полости проводится с целью выявления размеров органов, структуру паренхимы, воротной вены, желчных протоков и пузыря.
- Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография определяет тип атрезии и состояние внутрипеченочных и внепеченочных протоков.
- Биопсия ткани печени дает оценку изменений, произошедших в органе.
Обязательной является предварительная консультация детского инфекциониста для исключения инфицирования вирусным гепатитом (имеет схожую симптоматику), а также хирурга для дальнейшего обследования перед операцией.
Лечение
Единственным возможным методом лечения такого заболевания является оперативное вмешательство. Его необходимо провести до достижения ребенком трехмесячного возраста, иначе велик риск развития необратимых процессов в организме и пороков внутренних органов, несовместимых с жизнью.
В зависимости от типа атрезии и ее локализации выбирается разный тип операции:
- У-образная портоэнтеростомия (гепатикоеюностомия) по Касаи.
- Наложение холедохоэнтероанастомоза с выключением приводящей петли и межкишечным соустьем.
- Формирование обходного печеночно-кишечного соустья.
- Трансплантация печени.
В период до и после операции используется медикаментозная терапия для поддержания нормальной функции внутренних органов, снятия воспалительного процесса и лечения анемии. Также прописываются муколитические и неврологические препараты при сопутствующих патологиях.
Ребенку показано грудное вскармливание при строгой диете мамы, а также перевод на гипоаллергенные смеси (искусственное питание).
Прогноз
Даже при своевременно проведенной операции риск осложнений и летального исхода довольно велик.
Атрезия желчевыводящих путей — опасная врожденная патология, симптоматика которой развивается сразу после рождения ребенка. Своевременное обследование и проведение операции помогает излечить пациента, а больше шансов у тех малышей, которым операция была проведена до достижения трехмесячного возраста.
Медикаментозная терапия не способна исправить патологию и используется по существующим показаниям для устранения осложнений и поддержки внутренних органов и ЦНС.
Загрузка...