Природа злокачественных опухолей весьма многообразна. Существует множество различных форм раковых образований, различающихся по структуре, степени злокачественности, происхождению и виду клеток. Одним из опасных образований считается саркома, о которой и пойдет речь.
Что это за болезнь?
Саркома – это злокачественный опухолевый процесс, который исходит из соединительнотканных клеточных структур.
Локализация
У данного вида опухолей нет какой-то строгой локализации, поскольку соединительнотканные элементы присутствуют во всех структурах организма, поэтому саркомы могут возникнуть в любом органе.
На фото можно увидеть, как выглядит начальная стадия саркомы Капоши
Опасность саркомы еще и в том, что данная опухоль в трети случае поражает молодых пациентов до 30 лет.
Классификация
Саркома имеет множество классификаций. В соответствии с происхождением саркомы делятся:
- На опухоли, происходящие из твердых тканей;
- Из мягкотканных структур.
По степени злокачественности саркомы делятся на:
- Высокозлокачественные – быстрое деление и рост опухолевых клеточных структур, мало стромы, широко развита сосудистая система опухоли;
- С низкой злокачественностью – деление клеток происходит с невысокой активностью, они отлично дифференцируются, содержание опухолевых клеток сравнительно низкое, сосудов в опухоли мало, а стромы, наоборот, много.
В зависимости от типа тканей, саркомы классифицируются на остеосаркомы, ретикулосаркомы, хондросаркомы, цистосаркомы, липосаркомы и пр.
По степени дифференцировки саркомы подразделяются на несколько разновидностей:
- GX – невозможно определить дифференцировку клеточных структур;
- G1 – высокодифференцированная саркома;
- G2 – умеренно дифференцированная саркома;
- G3 – низкодифференцированная саркома;
- G4 – недифференцированные саркомы.
Клеточная дифференциация предполагает определение типа клеток, вида ткани, к которой они относятся и пр. С понижением дифференциации клеток возрастает злокачественность саркомного образования.
С ростом злокачественности опухоль начинает интенсивно увеличиваться, что приводит к повышенной инфильтративности и еще более быстрому развитию опухолевого процесса.
Причины заболевания
Точных причин возникновения сарком не установлено, однако, ученые установили связь между некоторыми факторами и опухолью.
- Наследственность, генетическая обусловленность, наличие хромосомных патологий;
- Ионизирующее радиационное излучение;
- Канцерогенное влияние вроде кобальта, никеля или асбеста;
- Злоупотребление ультрафиолетом при частых посещениях солярия или длительного пребывания под палящим солнцем;
- Вирусы вроде папилломавируса, герпесвируса, ВИЧ или вирус Эпштейн-Барра;
- Вредные производства связанные с химической промышленностью или нефтепереработкой;
- Иммунные сбои, вызывающие развитие аутоиммунных патологий;
- Наличие предраковых или доброкачественных процессов;
- Длительная никотиновая зависимость;
- Гормональные сбои в процессе полового созревания, которые приводят к интенсивному росту костных структур.
Подобные факторы вызывают бесконтрольное деление клеточных соединительнотканных структур. В результате аномальные клетки образуют опухоль и прорастают в соседние органы и разрушают их.
Симптомы саркомы различных органов
Клинические проявления саркомы различаются в соответствии с конкретной формой опухоли, ее локализации, степени развития саркомы.
На первой стадии опухолевого процесса обычно выявляется быстро прогрессирующее образование, но с его развитием в опухолевый процесс вовлекаются и соседние структуры.
Брюшная полость
Саркомы, формирующиеся в брюшной полости, имеют симптоматику, как при раке. Брюшные саркомы развиваются в тканях различных органов.
- Печени. Встречается редко, проявляется болезненной симптоматикой в области правого подреберья. Пациенты заметно убавляют в весе, кожа становится желтушной, вечерами беспокоит гипертермия;
- Желудка. Характеризуется длительным бессимптомным началом. Часто выявляются случайно. Пациенты отмечают появление диспепсических нарушений вроде тошноты, тяжести, метеоризм и вздутие, урчание и пр. Постепенно нарастают признаки истощения, пациент постоянно чувствует себя утомленным, ослабленным, депрессивным и раздражительным;
- Кишечника. Подобные саркомы сопровождаются болями в зоне живота, похудением, тошнотой и отрыжкой, отсутствием аппетита, частыми диареями, кровянисто-слизистые выделениями из кишки, учащенными дефекационными позывами, быстрым истощением организма;
- Почки. Саркома в почечных тканях характеризуется ярко выраженной гематурией, болезненностью в области расположения образования, при пальпации опухоль можно прощупать. Кровь в моче не вызывает каких-либо других дискомфортных ощущений или мочеиспускательных расстройств;
- Забрюшинного пространства. Чаще всего саркома вырастает до значительных размеров, сдавливая соседние ткани. Опухоль может разрушить нервные корешки, позвоночные элементы, что сопровождается интенсивной болезненностью в соответствующих зонах. Иногда подобная саркома становится причиной паралича или пареза. При пережимании опухолью кровеносных сосудов могут возникать отеки конечностей и брюшных стенок. Если нарушается печеночное кровообращение, то развивается асцит и пр.
- Селезенки. На ранних этапах развития саркома никак не проявляется, но с ростом образования орган увеличивается, затем опухоль начинает распадаться, что сопровождается клиникой интоксикации вроде субфебрильной температуры, анемии и прогрессирующей слабости. Также селезеночная саркома характеризуется постоянным ощущением жажды, отсутствием аппетита, апатией, тошнотно-рвотным синдромом, частыми позывами к мочеиспусканию, болевыми ощущениями и пр.;
- Поджелудочной железы. Такая саркомная опухоль характеризуется болезненностью, гипертермией, похудением, утратой аппетита, диареей или запорами, желтухой, недомоганиями и общей слабостью, тошнотно-рвотной симптоматикой, отрыжкой и пр.
Как видно, саркомы органов, располагающихся в брюшной полости, часто сопровождаются схожей симптоматикой.
Органы грудной полости
Опухоли подобной локализации чаще всего возникают вследствие метастазирования из других очагов. Симптоматика в зависимости от локализации несколько отличается.
- Саркома ребер. Поначалу пациент ощущает болезненность в области ребер, груди и окружающих тканей, постепенно боли нарастают, вскоре с ними не могут справиться даже анестетики. На ребрах прощупывается припухлость, которая при давлении вызывает боль. Пациента беспокоят симптомы вроде раздражительности, чрезмерной возбудимости, беспокойства, анемии, лихорадки, местной гипертермии, дыхательные нарушения.
- Легких. На подобные образования указывают симптом вроде чрезмерной утомляемости, одышки, дисфагии (при метастазировании в пищевод), тошнотно-рвотной симптоматики, осиплости голоса, плеврита, простудные признаки, длительные пневмонии и пр.
- Сердца и перикарда. Проявляется опухоль небольшой гипертермией, похудением, суставными болями и общеорганической слабостью. Затем на теле и конечностях появляются высыпания, складывается клиническая картина недостаточности сердца. У пациентов отекает лицо и верхние конечности. Если саркома локализуется в перикарде, то симптоматика предполагает наличие геморрагического выпота и тампонады.
- Пищевода. Симптомы пищеводной саркомы основываются на нарушениях глотательных процессов и болезненности. Болевая симптоматика концентрируется за грудиной, однако может иррадиировать в позвоночные отделы и лопаточную область. Всегда имеет место воспаление пищеводных стенок. Как и в остальных случаях, саркома сопровождается анемией, слабостью и похудением. Подобная патология в конечном итоге приводит к полному истощению пациента.
- Средостения. Опухоль распространяется по всем тканям средостения и сдавливая и прорастая в органы, в нем находящиеся. При проникновении опухоли в плевру в ее полостях появляется экссудат.
Позвоночник
Саркомой позвоночника называют опухолевое злокачественное образование в спинномозговых тканях и прилегающих к ним структурах. Опасность патологии в сдавлении или повреждении спинного мозга либо его корешков.
Симптомы позвоночной саркомы обуславливаются ее локализацией, например, в шейном, грудном, пояснично-крестцовом отделе или в «конском хвосте».
Однако у всех поясничных опухолей есть общие признаки:
- Быстрое развитие опухоли (за год или меньше);
- В отделе, пораженном опухолью, ощущается боль, отличающаяся постоянным характером, которая не устраняется анестетиками. Хотя сначала она выражена слабо;
- Ограниченная подвижность пораженных позвонков, заставляющая пациентов принимать вынужденную позу;
- Осложнения неврологического характера в форме парезов, параличей, нарушений функций таза, проявляющиеся одними из первых;
- Общее состояние больного при позвоночной саркоме оценивается врачами как тяжелое.
Головной мозг
Основными симптомами головномозговой саркомы являются:
- Необъяснимые головные боли;
- Частые головокружения с потерей сознания, движения становятся раскоординированными, нередко беспокоит рвота;
- Поведенческие нарушения, расстройства психики;
- Частые случаи эпилептических припадков;
- Временные зрительные нарушения, однако, на фоне постоянно повышенного ВЧД велик риск развития атрофии зрительного нерва;
- Развитие частичного либо полного паралича.
Яичник
Саркоме яичника свойственны крупные размеры и быстрый рост, скудная симптоматика вроде тянуще-ноющих болей, тяжести внизу живота, менструальных нарушений, иногда асцита. Саркома часто бывает двухсторонней и отличается очень быстрым развитием.
Глаза
Первичные саркомы обычно формируются в верхних частях глазницы, причем подобная форма чаще встречается у детей.
Такие опухоли быстро растут, увеличивая свои размеры. В глазнице ощущается распирание и болезненность. Глазное яблоко ограничивается в подвижности и смещается, развивается экзофтальм.
Кровь и лимфа
Клиническая картина лимфосаркомы зависит от первичного очага, точнее, его локализации. Лимфосаркомы чаще всего носят В-клеточный характер и похожа по течению на острый лейкоз.
Гортань
Гортанная саркома сопровождается затруднениями при глотании, голос становится хриплым, если опухоль локализуется под связками, то происходит патологическое сужение пищевода и дыхательных путей.
Простата
Саркома простаты отличается агрессивным и стремительным развитием, а характерные проявления она начинает показывать при достижении значительного размера либо при метастазировании в соседние структуры.
Симптомы: учащение и появление затруднений при мочеиспускании, интенсивная болезненность внизу живота и заднем проходе, гипертермия, резкое похудение и стремительное истощение организма.
Виды
Саркомные образования имеют довольно обильное многообразие форм, каждая из которых имеет свои особенности и различия.
- Стромальная саркома
Подобная форма опухолевого процесса чаще всего характерна для эндометрия и развивается в матке. Основной причиной подобного заболевания выступает облучение, которому женщина когда-то подвергалась.
Кроме того, вызвать стромальную саркому могут частые гинекологические кюретажи, аборты и родовые повреждения, эндометриозы и полипозы. Проявляется кровотечениями и болевой симптоматикой.
- Веретеноклеточная
Такая опухоль состоит из клеточных структур веретенообразного типа. Ее часто путают с фибромой.
Узлы веретеноклеточной саркомы отличаются плотной волокнистой структурой и предпочитают кожу, слизистые ткани, фасции и серозные покровы.
Если такая саркома выявляется на раннем этапе, то у пациента есть шансы на благоприятные прогнозы.
- Злокачественная
Относится к мягкотканным образованиям, отличается высокой рецидивностью (более 40%), печеночным, легочным и головномозговым метастазированием лимфогенным путем. Локализуются такие образования преимущественно глубоко в мышечных тканях. Начало развития отличается бессимптомным характером, что затрудняет раннюю диагностику.
- Плеоморфная
Такая саркома чаще всего обнаруживается в конечностях, реже на туловище. Выявляется подобная опухоль, когда вырастает до крупных размеров (более 10 см).
Представляет собой узловатое, плотное образование с дольчатой структурой, содержащей участки кровоизлияний омертвевших тканей. Часто пациенты умирают в течение первых 12 месяцев с момента выявления плеоморфной саркомы, для которой характерна низкая выживаемость, не больше 10%.
- Полиморфноклеточная
Это первичная кожная саркома, формирующаяся по мягкотканной периферии. В процессе разрастания подобные саркомы изъязвляются, метастазируют лимфогенным путем, сопровождается характерным ростом селезенки. Поддается только хирургическому лечению.
- Недифференцированная
Это такое образование, которое невозможно либо чересчур сложно отнести к какому-либо классу или типу. Подобные саркомы не связаны с какими-либо конкретными клеточными структурами, но лечат их аналогично рабдомиосаркомы.
- Гистиоцитарная
Подобное образование содержит полиморфные клеточные структуры. Опухоль характеризуется неблагоприятным прогнозом, поскольку быстро генерализуется. Такой саркоме свойственно агрессивное протекание и негативная реакция на терапевтическое воздействие. Патология чаще поражает ЖКТ, кожу и мягкотканные структуры.
- Круглоклеточная
Такая саркома состоит из круглых клеточных структур, быстро развивается и относится к высокозлокачественным опухолям. Поражает мягкотканные и кожные структуры.
- Фибромиксоидная
Такая опухоль отличается низкой злокачественностью. Поражает пациентов вне зависимости от возраста. Локализуется преимущественно на бедрах, плечах, туловище. Подобные образования обычно растут довольно медленно и практически не дают метастазов.
- Лимфоидная
Такая опухоль поражает иммунные структуры и отличается полиморфной симптоматикой. Характеризуется увеличением лимфоузлов, аутоиммунной анемией, экземоподобными поражениями кожи. Опухоль сдавливает сосуды кровеносной и лимфатической системы, чем провоцирует развитие некроза.
- Эпителоидная
Подобные саркомы поражают преимущественно конечности, причем чаще у молодых пациентов. Такая опухоль считается разновидностью синовиальной саркомы.
- Миелоидная
Локальная опухоль, состоящая из миелобластов лейкозного типа. Локализуется чаще всего в черепных костях, лимфоузлах, внутриорганических структурах, губчатых или трубчатых костных тканях и пр.
- Светлоклеточная
Фасциогенное образование, чаще всего располагающееся в области шеи, головы, туловища и поражает мягкотканные структуры. Развивается подобная опухоль медленно и долго, часто имеют место рецидивы и метастазирование.
- Нейрогенная
Образуется преимущественно на ногах, развивается медленно, содержит веретенообразные клетки, отличается отграничением от остальных тканей. Лечение подобной опухоли только оперативное, но прогнозы благоприятные. Выживаемость порядка 80%.
Отличие от рака
Саркома отличается от рака соединительнотканным происхождением, тогда как раковые образования формируются из эктодермальных и эпителиальноклеточных структур.
Возникает такая опухоль везде, где имеются соединительнотканные клетки.
Стадии злокачественного процесса
Саркома развивается стадийно:
- На первом этапе опухоль существует ограниченно в тканях определенного органа, с которого она начала формироваться;
- На второй стадии саркома начинает прорастать во внутренние структуры органа, нарушая его функциональность, опухоль заметно увеличивается, но метастазирования не наблюдается;
- На третьем этапе саркома прорастает в фасции и соседние ткани, регионарные лимфоузлы;
- На 4 этапе пациента ожидают самые неблагоприятные прогнозы. Опухоль достигает крупных размеров, сильно давят на соседние структуры и активно метастазируют.
Метастазы
Подобное явление при саркомных опухолях является вторичным формированием опухолевых очагов. Злокачественные клетки обрываются и проникают в лимфо- или кровоток.
С кровью аномальные клеточные структуры курсируют по системам организма. Когда они останавливаются в понравившемся месте, то образуется метастаз.
Диагностика
Диагностические мероприятия предполагают проведение стандартных процедур вроде:
- МРТ либо КТ;
- Рентгенографии;
- Радионуклидного исследования
- УЗИ;
- Нейроваскулярной или морфологической диагностики;
- Биопсии и пр.
Как лечить саркому?
Лечение саркомы преимущественно оперативное с дополнительной химиотерапией или облучением. Именно комбинированное лечение обеспечивает максимальную эффективность.
Подобный подход способствует увеличению выживаемости до 70% случаев. Поскольку опухоль чувствительна к облучению, то подобная методика обязательно дополняет хирургическое удаление.
Прогноз и выживаемость
Прогнозы при саркоме обуславливаются стадией опухолевого процесса, его формой и локализацией, наличием метастазов и пр.
Например, желудочная саркома в трети случаев характеризуется ранним метастазированием, что негативно отражается на прогнозах. Забрюшинная саркома отличается трудностями в прогнозировании, потому как имеет массу вариантов клинического течения с различными исходами.
Более точные прогнозы выживаемости зависят от конкретного вида саркомы, к каждому из которых необходим индивидуальный подход. Немаловажное значение имеет ответ на лечение, состояние пациента и прочие факторы.