Саркома: виды опухоли, признаки, причины, лечение и прогноз

Природа злокачественных опухолей весьма многообразна. Существует множество различных форм раковых образований, различающихся по структуре, степени злокачественности, происхождению и виду клеток. Одним из опасных образований считается саркома, о которой и пойдет речь.

Что это за болезнь?

Саркома – это злокачественный опухолевый процесс, который исходит из соединительнотканных клеточных структур.

Локализация

У данного вида опухолей нет какой-то строгой локализации, поскольку соединительнотканные элементы присутствуют во всех структурах организма, поэтому саркомы могут возникнуть в любом органе.

На фото можно увидеть, как выглядит начальная стадия саркомы Капоши

Опасность саркомы еще и в том, что данная опухоль в трети случае поражает молодых пациентов до 30 лет.

Классификация

Саркома имеет множество классификаций. В соответствии с происхождением саркомы делятся:

• На опухоли, происходящие из твердых тканей;
• Из мягкотканных структур.

По степени злокачественности саркомы делятся на:

1. Высокозлокачественные – быстрое деление и рост опухолевых клеточных структур, мало стромы, широко развита сосудистая система опухоли;
2. С низкой злокачественностью – деление клеток происходит с невысокой активностью, они отлично дифференцируются, содержание опухолевых клеток сравнительно низкое, сосудов в опухоли мало, а стромы, наоборот, много.

В зависимости от типа тканей, саркомы классифицируются на остеосаркомы, ретикулосаркомы, хондросаркомы, цистосаркомы, липосаркомы и пр.

По степени дифференцировки саркомы подразделяются на несколько разновидностей:

• GX – невозможно определить дифференцировку клеточных структур;
• G1 – высокодифференцированная саркома;
• G2 – умеренно дифференцированная саркома;
• G3 – низкодифференцированная саркома;
• G4 – недифференцированные саркомы.

Клеточная дифференциация предполагает определение типа клеток, вида ткани, к которой они относятся и пр. С понижением дифференциации клеток возрастает злокачественность саркомного образования.

С ростом злокачественности опухоль начинает интенсивно увеличиваться, что приводит к повышенной инфильтративности и еще более быстрому развитию опухолевого процесса.

Причины заболевания

Точных причин возникновения сарком не установлено, однако, ученые установили связь между некоторыми факторами и опухолью.

1. Наследственность, генетическая обусловленность, наличие хромосомных патологий;
2. Ионизирующее радиационное излучение;
3. Канцерогенное влияние вроде кобальта, никеля или асбеста;
4. Злоупотребление ультрафиолетом при частых посещениях солярия или длительного пребывания под палящим солнцем;
5. Вирусы вроде папилломавируса, герпесвируса, ВИЧ или вирус Эпштейн-Барра;
6. Вредные производства связанные с химической промышленностью или нефтепереработкой;
7. Иммунные сбои, вызывающие развитие аутоиммунных патологий;
8. Наличие предраковых или доброкачественных процессов;
9. Длительная никотиновая зависимость;
10. Гормональные сбои в процессе полового созревания, которые приводят к интенсивному росту костных структур.

Подобные факторы вызывают бесконтрольное деление клеточных соединительнотканных структур. В результате аномальные клетки образуют опухоль и прорастают в соседние органы и разрушают их.

Симптомы саркомы различных органов

Клинические проявления саркомы различаются в соответствии с конкретной формой опухоли, ее локализации, степени развития саркомы.

На первой стадии опухолевого процесса обычно выявляется быстро прогрессирующее образование, но с его развитием в опухолевый процесс вовлекаются и соседние структуры.

Брюшная полость

Саркомы, формирующиеся в брюшной полости, имеют симптоматику, как при раке. Брюшные саркомы развиваются в тканях различных органов.

• Печени. Встречается редко, проявляется болезненной симптоматикой в области правого подреберья. Пациенты заметно убавляют в весе, кожа становится желтушной, вечерами беспокоит гипертермия;
• Желудка. Характеризуется длительным бессимптомным началом. Часто выявляются случайно. Пациенты отмечают появление диспепсических нарушений вроде тошноты, тяжести, метеоризм и вздутие, урчание и пр. Постепенно нарастают признаки истощения, пациент постоянно чувствует себя утомленным, ослабленным, депрессивным и раздражительным;
• Кишечника. Подобные саркомы сопровождаются болями в зоне живота, похудением, тошнотой и отрыжкой, отсутствием аппетита, частыми диареями, кровянисто-слизистые выделениями из кишки, учащенными дефекационными позывами, быстрым истощением организма;
• Почки. Саркома в почечных тканях характеризуется ярко выраженной гематурией, болезненностью в области расположения образования, при пальпации опухоль можно прощупать. Кровь в моче не вызывает каких-либо других дискомфортных ощущений или мочеиспускательных расстройств;
• Забрюшинного пространства. Чаще всего саркома вырастает до значительных размеров, сдавливая соседние ткани. Опухоль может разрушить нервные корешки, позвоночные элементы, что сопровождается интенсивной болезненностью в соответствующих зонах. Иногда подобная саркома становится причиной паралича или пареза. При пережимании опухолью кровеносных сосудов могут возникать отеки конечностей и брюшных стенок. Если нарушается печеночное кровообращение, то развивается асцит и пр.
• Селезенки. На ранних этапах развития саркома никак не проявляется, но с ростом образования орган увеличивается, затем опухоль начинает распадаться, что сопровождается клиникой интоксикации вроде субфебрильной температуры, анемии и прогрессирующей слабости. Также селезеночная саркома характеризуется постоянным ощущением жажды, отсутствием аппетита, апатией, тошнотно-рвотным синдромом, частыми позывами к мочеиспусканию, болевыми ощущениями и пр.;
• Поджелудочной железы. Такая саркомная опухоль характеризуется болезненностью, гипертермией, похудением, утратой аппетита, диареей или запорами, желтухой, недомоганиями и общей слабостью, тошнотно-рвотной симптоматикой, отрыжкой и пр.

Как видно, саркомы органов, располагающихся в брюшной полости, часто сопровождаются схожей симптоматикой.

Органы грудной полости

Опухоли подобной локализации чаще всего возникают вследствие метастазирования из других очагов. Симптоматика в зависимости от локализации несколько отличается.

1. Саркома ребер. Поначалу пациент ощущает болезненность в области ребер, груди и окружающих тканей, постепенно боли нарастают, вскоре с ними не могут справиться даже анестетики. На ребрах прощупывается припухлость, которая при давлении вызывает боль. Пациента беспокоят симптомы вроде раздражительности, чрезмерной возбудимости, беспокойства, анемии, лихорадки, местной гипертермии, дыхательные нарушения.
2. Легких. На подобные образования указывают симптом вроде чрезмерной утомляемости, одышки, дисфагии (при метастазировании в пищевод), тошнотно-рвотной симптоматики, осиплости голоса, плеврита, простудные признаки, длительные пневмонии и пр.
3. Сердца и перикарда. Проявляется опухоль небольшой гипертермией, похудением, суставными болями и общеорганической слабостью. Затем на теле и конечностях появляются высыпания, складывается клиническая картина недостаточности сердца. У пациентов отекает лицо и верхние конечности. Если саркома локализуется в перикарде, то симптоматика предполагает наличие геморрагического выпота и тампонады.
4. Пищевода. Симптомы пищеводной саркомы основываются на нарушениях глотательных процессов и болезненности. Болевая симптоматика концентрируется за грудиной, однако может иррадиировать в позвоночные отделы и лопаточную область. Всегда имеет место воспаление пищеводных стенок. Как и в остальных случаях, саркома сопровождается анемией, слабостью и похудением. Подобная патология в конечном итоге приводит к полному истощению пациента.
5. Средостения. Опухоль распространяется по всем тканям средостения и сдавливая и прорастая в органы, в нем находящиеся. При проникновении опухоли в плевру в ее полостях появляется экссудат.

Позвоночник

Саркомой позвоночника называют опухолевое злокачественное образование в спинномозговых тканях и прилегающих к ним структурах. Опасность патологии в сдавлении или повреждении спинного мозга либо его корешков.

Симптомы позвоночной саркомы обуславливаются ее локализацией, например, в шейном, грудном, пояснично-крестцовом отделе или в «конском хвосте».

Однако у всех поясничных опухолей есть общие признаки:

• Быстрое развитие опухоли (за год или меньше);
• В отделе, пораженном опухолью, ощущается боль, отличающаяся постоянным характером, которая не устраняется анестетиками. Хотя сначала она выражена слабо;
• Ограниченная подвижность пораженных позвонков, заставляющая пациентов принимать вынужденную позу;
• Осложнения неврологического характера в форме парезов, параличей, нарушений функций таза, проявляющиеся одними из первых;
• Общее состояние больного при позвоночной саркоме оценивается врачами как тяжелое.

Головной мозг

Основными симптомами головномозговой саркомы являются:

1. Необъяснимые головные боли;
2. Частые головокружения с потерей сознания, движения становятся раскоординированными, нередко беспокоит рвота;
3. Поведенческие нарушения, расстройства психики;
4. Частые случаи эпилептических припадков;
5. Временные зрительные нарушения, однако, на фоне постоянно повышенного ВЧД велик риск развития атрофии зрительного нерва;
6. Развитие частичного либо полного паралича.

Яичник

Саркоме яичника свойственны крупные размеры и быстрый рост, скудная симптоматика вроде тянуще-ноющих болей, тяжести внизу живота, менструальных нарушений, иногда асцита. Саркома часто бывает двухсторонней и отличается очень быстрым развитием.

Глаза

Первичные саркомы обычно формируются в верхних частях глазницы, причем подобная форма чаще встречается у детей.

Такие опухоли быстро растут, увеличивая свои размеры. В глазнице ощущается распирание и болезненность. Глазное яблоко ограничивается в подвижности и смещается, развивается экзофтальм.

Кровь и лимфа

Клиническая картина лимфосаркомы зависит от первичного очага, точнее, его локализации. Лимфосаркомы чаще всего носят В-клеточный характер и похожа по течению на острый лейкоз.

Гортань

Гортанная саркома сопровождается затруднениями при глотании, голос становится хриплым, если опухоль локализуется под связками, то происходит патологическое сужение пищевода и дыхательных путей.

Простата

Саркома простаты отличается агрессивным и стремительным развитием, а характерные проявления она начинает показывать при достижении значительного размера либо при метастазировании в соседние структуры.

Симптомы: учащение и появление затруднений при мочеиспускании, интенсивная болезненность внизу живота и заднем проходе, гипертермия, резкое похудение и стремительное истощение организма.

Виды

Саркомные образования имеют довольно обильное многообразие форм, каждая из которых имеет свои особенности и различия.

• Стромальная саркома

Подобная форма опухолевого процесса чаще всего характерна для эндометрия и развивается в матке. Основной причиной подобного заболевания выступает облучение, которому женщина когда-то подвергалась.

Кроме того, вызвать стромальную саркому могут частые гинекологические кюретажи, аборты и родовые повреждения, эндометриозы и полипозы. Проявляется кровотечениями и болевой симптоматикой.

• Веретеноклеточная

Такая опухоль состоит из клеточных структур веретенообразного типа. Ее часто путают с фибромой.

Узлы веретеноклеточной саркомы отличаются плотной волокнистой структурой и предпочитают кожу, слизистые ткани, фасции и серозные покровы.

Если такая саркома выявляется на раннем этапе, то у пациента есть шансы на благоприятные прогнозы.

• Злокачественная

Относится к мягкотканным образованиям, отличается высокой рецидивностью (более 40%), печеночным, легочным и головномозговым метастазированием лимфогенным путем. Локализуются такие образования преимущественно глубоко в мышечных тканях. Начало развития отличается бессимптомным характером, что затрудняет раннюю диагностику.

• Плеоморфная

Такая саркома чаще всего обнаруживается в конечностях, реже на туловище. Выявляется подобная опухоль, когда вырастает до крупных размеров (более 10 см).

Представляет собой узловатое, плотное образование с дольчатой структурой, содержащей участки кровоизлияний омертвевших тканей. Часто пациенты умирают в течение первых 12 месяцев с момента выявления плеоморфной саркомы, для которой характерна низкая выживаемость, не больше 10%.

• Полиморфноклеточная

Это первичная кожная саркома, формирующаяся по мягкотканной периферии. В процессе разрастания подобные саркомы изъязвляются, метастазируют лимфогенным путем, сопровождается характерным ростом селезенки. Поддается только хирургическому лечению.

• Недифференцированная

Это такое образование, которое невозможно либо чересчур сложно отнести к какому-либо классу или типу. Подобные саркомы не связаны с какими-либо конкретными клеточными структурами, но лечат их аналогично рабдомиосаркомы.

• Гистиоцитарная

Подобное образование содержит полиморфные клеточные структуры. Опухоль характеризуется неблагоприятным прогнозом, поскольку быстро генерализуется. Такой саркоме свойственно агрессивное протекание и негативная реакция на терапевтическое воздействие. Патология чаще поражает ЖКТ, кожу и мягкотканные структуры.

• Круглоклеточная

Такая саркома состоит из круглых клеточных структур, быстро развивается и относится к высокозлокачественным опухолям. Поражает мягкотканные и кожные структуры.

• Фибромиксоидная

Такая опухоль отличается низкой злокачественностью. Поражает пациентов вне зависимости от возраста. Локализуется преимущественно на бедрах, плечах, туловище. Подобные образования обычно растут довольно медленно и практически не дают метастазов.

• Лимфоидная

Такая опухоль поражает иммунные структуры и отличается полиморфной симптоматикой. Характеризуется увеличением лимфоузлов, аутоиммунной анемией, экземоподобными поражениями кожи. Опухоль сдавливает сосуды кровеносной и лимфатической системы, чем провоцирует развитие некроза.

• Эпителоидная

Подобные саркомы поражают преимущественно конечности, причем чаще у молодых пациентов. Такая опухоль считается разновидностью синовиальной саркомы.

• Миелоидная

Локальная опухоль, состоящая из миелобластов лейкозного типа. Локализуется чаще всего в черепных костях, лимфоузлах, внутриорганических структурах, губчатых или трубчатых костных тканях и пр.

• Светлоклеточная

Фасциогенное образование, чаще всего располагающееся в области шеи, головы, туловища и поражает мягкотканные структуры. Развивается подобная опухоль медленно и долго, часто имеют место рецидивы и метастазирование.

• Нейрогенная

Образуется преимущественно на ногах, развивается медленно, содержит веретенообразные клетки, отличается отграничением от остальных тканей. Лечение подобной опухоли только оперативное, но прогнозы благоприятные. Выживаемость порядка 80%.

Отличие от рака

Саркома отличается от рака соединительнотканным происхождением, тогда как раковые образования формируются из эктодермальных и эпителиальноклеточных структур.

Возникает такая опухоль везде, где имеются соединительнотканные клетки.

Стадии злокачественного процесса

Саркома развивается стадийно:

• На первом этапе опухоль существует ограниченно в тканях определенного органа, с которого она начала формироваться;
• На второй стадии саркома начинает прорастать во внутренние структуры органа, нарушая его функциональность, опухоль заметно увеличивается, но метастазирования не наблюдается;
• На третьем этапе саркома прорастает в фасции и соседние ткани, регионарные лимфоузлы;
• На 4 этапе пациента ожидают самые неблагоприятные прогнозы. Опухоль достигает крупных размеров, сильно давят на соседние структуры и активно метастазируют.

Метастазы

Подобное явление при саркомных опухолях является вторичным формированием опухолевых очагов. Злокачественные клетки обрываются и проникают в лимфо- или кровоток.

С кровью аномальные клеточные структуры курсируют по системам организма. Когда они останавливаются в понравившемся месте, то образуется метастаз.

Диагностика

Диагностические мероприятия предполагают проведение стандартных процедур вроде:

• МРТ либо КТ;
• Рентгенографии;
• Радионуклидного исследования
• УЗИ;
• Нейроваскулярной или морфологической диагностики;
• Биопсии и пр.

Как лечить саркому?

Лечение саркомы преимущественно оперативное с дополнительной химиотерапией или облучением. Именно комбинированное лечение обеспечивает максимальную эффективность.

Подобный подход способствует увеличению выживаемости до 70% случаев. Поскольку опухоль чувствительна к облучению, то подобная методика обязательно дополняет хирургическое удаление.

Прогноз и выживаемость

Прогнозы при саркоме обуславливаются стадией опухолевого процесса, его формой и локализацией, наличием метастазов и пр.

Например, желудочная саркома в трети случаев характеризуется ранним метастазированием, что негативно отражается на прогнозах. Забрюшинная саркома отличается трудностями в прогнозировании, потому как имеет массу вариантов клинического течения с различными исходами.

Более точные прогнозы выживаемости зависят от конкретного вида саркомы, к каждому из которых необходим индивидуальный подход. Немаловажное значение имеет ответ на лечение, состояние пациента и прочие факторы.