Коарктация аорты у новорожденных детей и взрослых: о диагностике, причинах и лечении

Коарктация аорты опасна тем, что на начальных стадия развития не имеет выраженной симптоматики, потому может восприниматься пациентом как нечто должное. Однако, если знать факторы риска и начальные симптомы, можно вовремя выявить у себя или близких это состояние. Поэтому стоит рассмотреть подробнее о диагностике и лечении коарктации аорты.

Особенности болезни

Как показывает статистика, основанная на исследованиях Л. А. Бузиновой, среди детей до 3 лет наиболее распространена коарктация с открытым протоком (41,5%). Второе место занимала коарктация с сопутствующими пороками (30%). Последнее место отводится изолированной коарктации (28,5).

У взрослых совсем другая статистика.

• Исследования А. В. Покровского показали, что наиболее распространена изолированная коарктация, которая обнаруживается у 80% заболевших.
• Далее идёт коарктация, сопряжённая с другими сердечными и сосудистыми пороками, которая обнаруживается у пациентов старше 10 лет в 15,2% случаев. Заболевание второго типа диагностируется у 5,9% пациентов.

Также отличие у детей и взрослы состоит в симптоматике, что выделено в соответствующем разделе.

О том, как выглядит коарктация аорты на КТ, вы узнаете, посмотрев следующее видео:

Классификация

Выделяется несколько классификаций коарктации аорты. Так, классификация от 1950 года Burford говорит о двух типов: предуктальном и постдуктальном, с артериальным протоком, которые функционирует или не функционирует.

Johnson и Edwards в классификация 1951-1953 года выделяют другие типы:

1. изолированный;
2. вместе с открытым артериальным протоком;

Более популярная классификация А. В. Покровского:

• 1 тип. Изолированный.
• 2 тип. Коарктация, сочетающаяся с открытым артериальным протоком.
• 3 тип. Коарктация, сочетающаяся с прочими сердечными или сосудистыми пороками.

О причинах возникновения коарктации аорты у плода и рожденных детей читайте далее.

Коарктация аорты (фото)

Причины возникновения

Механизм образования коарктации берёт начало с внутриутробного развития. Чаще всего сужение локализируется неподалёку от артериального протока. Этот проток участвует в соединении аорты и левой лёгочной артерии, работает только во время внутриутробного развития, закрывается после того, как откроется альвеолярное дыхание. Примерно на 9-10 месяце беременности, во время подготовки плода к родам, некоторые ткани протока переносятся на аорту, что приводя к её сужению.

Иногда коарктация может развиваться при жизни, причиной чему может послужить травмы, синдром Такаясу или поражения аорты.

Помимо наследственной предрасположенности, можно выделить несколько факторов риска вроде:

• Синдрома Шерешевского-Тернера в анамнезе. У одного из десяти больных с этим синдромом обнаруживают коарктацию.
• Двустворчатого аортального клапана.
• Дефекта межжелудочковой перегородки. При этом дефекте левый и правый желудочки связаны, из-за чего кровь из левого желудочка смешивается с кровью из правого.
• Открытого артериального протока. Обычно, он закрывается после рождения, но может остаться открытым.

Про признаки и симптомы коарктации аорты читайте далее.

Симптомы

Симптоматика коарктации аорты может быть различной в зависимости от давности заболевания и наличия других аномалий. Можно распределить симптомы по распространённости у разных возрастных групп:

• Дети до 10 лет. Чаще всего заболевание проявляется задержкой роста, увеличенной массой тела, сердечной астмой, ортоапноэ, одышкой, отёком лёгких.
• Пациенты старше 10 лет. Коарктация проявляется головокружениями, головной болью, шумом в ушах, снижением зрения, хромотой, судорогами, абдоминальными болями, кровохарканьем, обмороками и другими симптомами.

В среднем, пациенты живут до 35 лет. Далее мы расскажем вам о диагностике и лечении коарктации аорты.

Более подробно о симптоматике и диагностике коарктации аорты расскажет следующий видеосюжет:

Диагностика

Зачастую больные даже не знают о том, что у них есть незначительная коарктация, поэтому заболевание обнаруживается случайно при аппаратном обследовании. Врач может предположить у пациента коарктацию, анализируя его симптомы, например:

1. высокое АД;
2. большую разницу в давлении на руке и ноге;
3. слабый пульс в ноге;
4. наличие сердечного шума;

При подозрении коарктации врач назначает обследования:

• Рентген грудной клетки. Самый простой способ, позволяющий определить диагноз.
• Эхокардиографию. Благодаря визуализации дефекта на мониторе доктор может не только поставить диагноз, но и обнаружить сопутствующие патологии вроде двустворчатого аортального клапана.
• Электрокардиографию. Позволяет обнаружить гипертрофию левого желудочка.
• МРТ. Помогает уточнить расположение патологии.
• Зондирование сердца. Определяет тяжесть поражения сердца и анатомические особенности порока.

Для оценки общего состояния пациента и каких-либо конкретных органов пациенту назначаются дополнительные анализы и исследования, например, УЗИ.

Лечение

Основное лечение коарктации — операбельное. Излечить заболевание терапевтическим или медикаментозным способами невозможно. Тем паче, не стоит пробовать народные средства. Это только усугубит ситуацию.

Терапевтическое и медикаментозное

Терапевтическое лечение заключено в соблюдении общих рекомендаций врача. Доктор может назначить диету с пониженным содержанием жиров, а также лёгкие физические упражнения.

Лекарства не могут вылечить или купировать коарктацию. Однако, лекарственная терапия назначена для профилактики эндокардита, а также коррекции сердечной недостаточности и гипертензии. Показан приём мед. препаратов перед операцией. Все лекарства назначаются врачом в зависимости от состояния пациента.

Операция

Суть хирургического лечения коарктации аорты заключается в резекции или реконструкции аорты. Существует несколько видов операций:

• Резекция конец в конец. Проводится, если сужение проходить по малой длине и можно сопоставить концы аорты после операции. Средняя стоимость — 40 тысяч.
• Пластика аорты сосудистым протезом. Операция проводится, когда суживается длинный участок. На место удалённого участка вшивается сосудистый протез. Средняя стоимость — 70 тыс.
• Ангиопластика. Ткань для операции берётся с левой подключичной артерии. Средняя стоимость — 70 тыс.
• Шунтирование суженного участка. Шунт вшивается таким образом, чтобы кровь могла беспрепятственно пройти поражённый участок. Средняя стоимость — 80 тыс. рублей.

Часто операция сопрягается с установкой стентов, фиксирующих диаметр сосудов. Средняя цена на операцию при коарктации аорты — 60 тысяч рублей.

Профилактика заболевания

Поскольку заболевание имеет наследственный характер, специфической профилактики не существует. Однако, если в семье пациента уже наблюдались случаи коарктации, то ему необходимо пройти медико-генетическое обследование, поскольку высок риск появления заболевания у его детей.

В редких случаях болезнь может развиваться в течение жизни, но профилактики также нет.

Осложнения

При своевременном лечении риск осложнений снижается практически до нуля, однако, в обратном случае коарктация может развиться до:

1. инсульта;
2. разрыва аорты;
3. аневризмы головного мозга;
4. заболеваний коронарных артерий;

Из-за коарктации нарушается кровоснабжение внутренних органов, что может привести к патологиям почек, печени, ЖКТ и других систем.

Прогноз

При прогнозировании исхода коарктации аорты важно учитывать все факторы её развития. Часто заболевание сопровождается другими патологиями, развивается стремительно, поэтому без экстренного лечения в первый год жизни умирает до 50% пациентов. При грамотном лечении, особенно если операция проводится до достижения десятилетнего возраста, пятилетняя выживаемость составляет 80%.

После операции при коарктации аорты у взрослых и детей, пациент должен находится под пожизненным наблюдением у кардиологов и кардиохирургов.

Стентирование при коарктация аорты (картинка-схема)

Дается ли инвалидность при коарктации аорты

Однозначно сказать, полагается ли пациенту инвалидность невозможно, поскольку это решает МСЭ. Стоит сразу уточнить, что получить инвалидность в России очень сложно даже людям с серьёзными на то причинами, поэтому пациент должен быть к тому, что ему придётся долго доказывать её необходимость, проходя экспертизы и обследования.

Критерии инвалидности рассматриваются степенью НК, принимаются в расчёт СН 1Б стадии и другие, находящиеся выше.

Известная телеведущая расскажет вам во всех подробностях о таком недуге как коарктация аорты: